Soorten PH

De World Health Organization (WHO) heeft een indeling in vijf groepen gemaakt. Dit is belangrijk, omdat iedere groep een andere benadering vereist.

Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH).

Het heet PAH als de vernauwing in de kleine longslagaders zit. Deze vorm van PH kan door een fout in een gen komen, dan is het erfelijke PAH. De kinderen van deze mensen kunnen ook deze genfout hebben en dus ook ziek worden.

Vaak is de oorzaak van PAH onbekend, dat wordt idiopathische PAH genoemd.

PAH kan ook door andere ziektes komen, bijvoorbeeld door sclerodermie, leveraandoeningen, aangeboren hartafwijkingen, medicijngebruik of een HIV infectie.

Pulmonale Hypertensie bij hartziekten.

Deze vorm van PH ontstaat door een aandoening aan de linkerboezem en linkerkamer van het hart. Doordat het hart of de hartkleppen niet goed werken, wordt de druk in de longvaten groter.

Pulmonale Hypertensie bij longaandoeningen.

Deze vorm komt door problemen aan het ademhalingssysteem of door een lange tijd een te laag zuurstofgehalte. Vernauwing of verstopping van de kleinste vaatjes in de longen zorgt voor een tekort aan zuurstof in het bloed.

Pulmonale Hypertensie door bloedpropjes/bloedstolsels (CTEPH).

De longslagaders in de longen raken door deze bloedstolsels verstopt. Meestal lossen deze bloedstolsels op, maar niet altijd. Dan kan PH ontstaan. CTEPH staat voor Chronische Trombo Embolische Pulmonale Hypertensie.

Pulmonale Hypertensie door andere ziekten.

Andere zeldzame vaataandoeningen kunnen zorgen voor PH , zoals bloedziekten, sarcoidose en longfibrose.

Het is voor de behandeling belangrijk om te weten wat voor soort pulmonale hypertensie het is. Patiënten met groep 1 (PAH) en groep 4 (CTEPH) PH kunnen vaak speciale medicijnen gaan gebruiken. Bij patiënten met groep 2 (hartziekten) of groep 3 PH (longaandoeningen) werken deze medicijnen meestal niet of juist tegenovergesteld. Bij deze patiënten kunnen de klachten alleen minder worden door de ziekte te behandelen die de PH heeft veroorzaakt.