Tijdens het jaarlijkse ERS-congres 2025 werden de nieuwste inzichten op het gebied van longziekten en longgezondheid gedeeld. Een van de speciale sessies was volledig gewijd aan pulmonale vaataandoeningen, waaronder pulmonale hypertensie (PH). Hieronder vind je een samenvatting met de belangrijkste punten uit deze sessie.
Prof. dr. David Kiely – United Kingdom : Diagnose van PH bij longziekten – bij wie is een rechterhartkatheterisatie nodig?
-
Pulmonale hypertensie (PH) komt vaak voor bij mensen met een chronische longziekte. Het kan klachten verergeren en de levensverwachting verkorten.
-
Bij een vermoeden van PH wordt meestal eerst een echocardiogram gedaan. De resultaten worden samen bekeken met andere onderzoeken zoals longfunctietesten en CT-scans.
-
Als een duidelijke diagnose belangrijk is voor de keuze van de behandeling, kan een rechterhartkatheterisatie (RHC) nodig zijn. Dit onderzoek vindt plaats in gespecialiseerde PH centra, bij stabiele patiënten, en geeft een volledig beeld van de bloedstroming in de longen.
- Het vaststellen van hoge bloeddruk in de longen (PH) bij mensen met een longziekte is moeilijk.
- Er zijn weinig betrouwbare onderzoeken die zonder prik of slangetje gedaan kunnen worden
- De belangrijkste test (hartkatheterisatie) is niet overal beschikbaar
- Er zijn geen duidelijke afspraken tussen zorgverleners over hoe deze patiënten onderzocht en behandeld moeten worden
-
Meer onderzoek is nodig naar toegankelijke, makkelijke en betrouwbare methoden, om PH vroegtijdig en veilig op te sporen.
Dr. Lucilla Piccari – Spanje : Behandeling van PH bij longziekten – geneesmiddelen in studies en praktijk
-
Er is enig bewijs uit terugblikstudies dat PH-medicijnen nuttig kunnen zijn bij Groep 3 PH (PH veroorzaakt door longziekten). Toch laten grote klinische studies tot nu toe teleurstellende resultaten zien.
-
Het is belangrijk om alleen patiënten te behandelen bij wie PH met een rechterhartkatheterisatie daadwerkelijk is aangetoond.
-
Er is nog werk te doen om te bepalen welke uitkomsten echt belangrijk zijn voor patiënten met Groep 3 PH
-
Richtlijnen:
-
ILD-PH: behandelen als de longvaatweerstand (PVR)* groter of gelijk is aan 4 WU* is; niet behandelen als longvaatweerstand kleiner is dan 3 WU; bij 3–4 WU is de situatie onduidelijk. *PVR is een maat die aangeeft hoe moeilijk het is voor bloed om door de bloedvaten in de longen te stromen. Deze waarde wordt gemeten in Wood Units (WU)
-
COPD-PH: behandeling per patiënt beoordelen, meestal beginnend met een PDE5-remmer (tadalafil, sildenafil).
-
-
In de praktijk worden PH-medicijnen vrij breed toegepast.
Prof. dr. Martin Kolb – Canada: Nieuwe mogelijke behandelbenaderingen voor PH bij longziekten
-
Bij idiopathische pulmonale fibrose (IPF) spelen de bloedvaten in de longen een belangrijke rol in het verloop van de ziekte.
-
In fibrotische longen ondergaan de bloedvaten abnormale veranderingen (remodellering).
- Bij deze aandoening raken verschillende soorten cellen in de wand van de bloedvaten beschadigd. Het gaat om:
- Spiercellen die helpen om de bloedvaten samen te knijpen
- Bekledingscellen aan de binnenkant van de bloedvaten
- Steuncellen die zorgen voor een stevige structuur
- Andere bouwcellen die helpen bij herstel en groei
Door deze schade kunnen de bloedvaten minder goed werken.
-
Deze veranderde bloedvaten geven signalen af die de longfibrose verergeren en het littekenweefsel verder laten toenemen.
Prof. Dr. Marius Hoeper – Duitsland: Longfenotype bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH)
Sommige mensen lijken idiopathische PAH te hebben, maar hun klachten en longonderzoek passen beter bij een longziekte met hoge bloeddruk. Daarom hoort het niet echt bij idiopathische PAH, maar bij een andere groep: Groep 3 PH.
Belangrijke kenmerken zijn:
– Lage diffusiecapaciteit van de long (DLCO < 45%) – De longen nemen minder goed zuurstof op
-Lage zuurstofwaarden (hypoxemie) – Er is vaak een laag zuurstofgehalte in het bloed
– De persoon heeft veel gerookt in het verleden
Onderzoek laat zien dat er kleine bloedvaten in de longen verdwijnen. Het longweefsel verandert en lijkt op een mix van littekens (fibrose) en beschadiging door roken (emfyseem).
💡 Wat betekent dit voor de behandeling?
Deze mensen zouden beter geholpen kunnen worden als ze behandeld worden als Groep 3 PH, en niet als idiopathische PAH.
Geschreven door: Louise Bouman, voorzitter Stichting pulmonale Hypertensie – bezocht het ERS Congres in de RAI in Amsterdam
Bron foto’s: Website ERS