Jaarlijks komen zorgverleners, onderzoekers en andere experts op het gebied van longaandoeningen samen voor het congres van de European Respiratory Society (de Europese vereniging voor longspecialisten). Hier worden nieuwe ontwikkelingen, onderzoeken en behandelstrategieën besproken op het gebied van longziekten. Uiteraard is pulmonale hypertensie er daar een van.
Hierbij de opvallende zaken op het gebied van pulmonale hypertensie die op dit congres ter sprake kwamen:
Nieuwe onderzoeksmedicatie en aangrijpingspunten voor de behandeling van Pulmonale Hypertensie
• Sotatercept voor pulmonale arteriële hypertensie. Uit het afgeronde fase 3 onderzoek ( een studie die werd uitgevoerd bij een grote groep patiënten) met sotatercept bleek de werkzaamheid en milde bijwerkingenprofiel al.
Er werden op de ERS tussentijdse resultaten van de open-label verlengingsstudie (is de studie na bovengenoemde fase 3 studie ) besproken: De medicatie blijkt na een jaar therapie net zo veilig te zijn en de bijwerkingen blijven beperkt. Ook dezelfde positieve effecten worden gezien na één jaar therapie. De EMA (Europees Geneesmiddelenbureau) moet zich nog buigen over wel/niet toelaten op de markt. Als de EMA dit toelaat, moet in Nederland het CBG (College ter beoordeling van geneesmiddelen) en het Zorg Instituut Nederland zich hierover buigen (effectiviteit, veiligheid en wel/niet vergoeding door zorgverzekering). We moeten dus nog even geduld hebben.
• Ook worden een aantal andere veelbelovende stoffen onderzocht. Een daarvan is seralutinib.
De fase 2 studie is positief afgerond . Een fase 2 studie is een onderzoek bij een kleine groep patiënten, waarbij de effectiviteit en bijwerkingenprofiel (op korte termijn) wordt onderzocht. Dit najaar zal het fase 3 onderzoek van start gaan. Fase 3 onderzoeken worden uitgevoerd bij een grote groep patiënten. Deze stof wordt niet ingeslikt, maar geïnhaleerd.
• Er vindt steeds meer onderzoek plaats naar groep 2 (PH bij linker hartaandoeningen) en groep 3 (PH bij longaandoeningen) pulmonale hypertensie. Op dit moment zijn er weinig opties qua medicatie, behalve de bestaande hart- of longaandoening zo goed mogelijk behandelen.
• Er wordt ontzettend veel moleculair onderzoek gedaan om te zoeken naar nieuwe aangrijpingspunten ( zogenaamde pathways en targets) om de veranderingen in de longslagader (verdikking van het weefsel in de longslagader) terug te kunnen draaien naar de normale situatie.
Veranderingen in type patiënten bij PH expertisecentra
PH specialisten zien in de praktijk nu vaker ‘andere mensen’ met pulmonale arteriële hypertensie dan voorheen. De meest voorkomende PAH patiënt in het verleden was een jonge vrouw tussen de 30 en 50 jaar. Dit is in de loop van de tijd veranderd, er worden nu vaker twee ‘nieuwe’ groepen gezien. Enerzijds vrouwen tussen de 60 en 80 die bijkomende aandoeningen hebben, zoals bijvoorbeeld obesitas. Anderzijds is er ook een grotere groep van mannen rond de 50 en 70 jaar , die roken of hebben gerookt. Er wordt onderzoek gedaan om deze groepen verder te specificeren en een juist behandeltraject te vinden.
Zwangerschap en PH
Tot op heden was zwangerschap bij vrouwen met PH haast onbespreekbaar. Daar komt een beetje verandering in. Zwangerschap blijft heel risicovol, met een grote kans op overlijden voor zowel moeder als kind, en zal standaard nog steeds sterk afgeraden worden. Maar er is vastgesteld dat, onder heel strenge voorwaarden en in zeer specifieke gevallen, het mogelijk is om een zwangerschap succesvol te doorstaan. Hierbij is de situatie voor de zwangerschap (hoe ernstig is de PH & hoe stabiel is de situatie) en een multidisciplinaire aanpak en begeleiding ontzettend belangrijk.
Het belang van palliatieve of ondersteunende zorg
Wendy Gin -Sing, een zeer ervaren PH verpleegkundige uit het Verenigd Koninkrijk, sprak over palliatieve zorg en hoe belangrijk deze zorg is voor mensen die moeten leven met PH. Palliatieve zorg wordt vaak gezien als iets dat pas aan bod komt bij het levenseinde. Maar eigenlijk betekent palliatieve zorg dat er hulp en zorg aan mensen wordt geboden die niet meer kunnen genezen, zoals het geval is bij PH. Ondersteunende zorg is wellicht een betere verwoording ervoor. Het gaat om lichamelijke zorg, maar ook over ondersteuning op sociaal gebied en psychische hulp. Het belangrijkste doel is ervoor zorgen dat mensen een zo goed en prettig mogelijk leven kunnen leiden. Eigenlijk betreft het alle zaken die de kwaliteit van leven kunnen vergroten. Wendy heeft als belangrijke boodschap meegegeven dat deze vorm van ondersteunende zorg liefst kort na de diagnose zou moeten worden aangeboden.