Medicatie

Als er PAH (groep 1) of CTEPH (groep 4)  is vastgesteld is er speciale PH medicatie beschikbaar:

De medicijnen kunnen in 3 groepen verdeeld worden. Deze werken allemaal op een andere manier en op andere systemen in de cellen. Ze zorgen er allemaal voor dat de bloedvaten in de longen verwijden of ontspannen. Meestal krijgen patiënten medicijnen uit verschillende groepen. Als mensen één middel uit één groep krijgen wordt dat monotherapie genoemd. Tripletherapie betekent  dat je drie middelen uit drie verschillende groepen krijgt. Verschillende medicijnen uit één groep kunnen niet samen gebruikt worden.

Groep 1: Prostacyclines

Prostacycline is een stof die door het lichaam zelf wordt aangemaakt. Het is een soort hormoon dat zorgt voor de verwijding en vernauwing van bloedvaten. Mensen met PH hebben vaak minder prostacycline in hun lijf. Als dit extra wordt gegeven zorgt dit voor verwijding van de bloedvaten.

• Epoprostenol ( intraveneus)
• Treprostinil (intraveneus of subcutaan)
• Iloprost (verneveling)

Epoprostenol

Epoprostenol wordt continu intraveneus (via een infuus) toegediend met een catheter en een infuuspomp.
Dit wordt in een PH-kenniscentrum opgestart en langzaam opgehoogd. Daarna ga je met een draagbare infuuspomp, waaraan een medicatie cassette zit bevestigd naar huis.
De medicatiecassettes worden thuis dagelijks verwisseld. Zonder overleg met de behandelende PH-specialist mag deze medicatie niet zomaar gestopt worden.

Treprostinil

Treprostinil  wordt continu zowel intraveneus (via infuus) als subcutaan (onder de huid) toegediend. Je wordt in een PH-kenniscentrum opgestart met Treprostinil en gaat met een draagbare infuuspomp naar huis. De medicatiespuiten moeten thuis worden vervangen. Zonder overleg met de behandelende PH-specialist mag deze medicatie niet zomaar gestopt worden.

Iloprost

Iloprost kan met behulp van een vernevelapparaat (I-Neb) worden geïnhaleerd. Er wordt in een PH-kenniscentrum opgestart met Iloprost, daarna ga je met een handzaam en klein vernevelapparaat naar huis. De werkingsduur van Iloprost is 1-2 uur. Daarom moet zo’n 6 tot 9 keer per dag verneveld worden, dit verschilt per patiënt en is afhankelijk van de individuele behoefte en verdraagzaamheid. Zonder overleg met de behandelende PH-specialist mag deze medicatie niet zomaar gestopt worden.

Prostacycline receptor agonist

Dit medicijn zorgt ervoor dat er in het lichaam meer prostacycline vrij kan komen. Het is dus geen prostacycline, maar heeft wel min of meer hetzelfde effect. Het zorgt voor verwijding van de bloedvaten.

• Selexipag

Groep 2: Endotheline antagonisten (ERA’s)

Deze medicijnen blokkeren de endothelinereceptor. Ze remmen daardoor de werking van endotheline. Endotheline zorgt ervoor dat de vaten zich vernauwen. Het effect van een ERA is dus dat de vaten beter ontspannen/verwijden.

• Bosentan ( tabletten)
• Ambrisentan (tabletten)
• Macitentan (tabletten)

Groep 3: Fosfordiësteraseremmers (PDE-5 remmers)

Deze medicijnen remmen het enzym PDE5. Hierdoor wordt er minder van de stof guanosinemonofosfaat (cGMP) afgebroken. Er komt meer stikstofmonoxide(NO) beschikbaar en daardoor ontspannen de bloedvaten in de longen beter en verwijden de bloedvaten.

• Sildenafil (tabletten)
• Tadalafil (tabletten)

Solube Guanylate Cyclate (sGC) stimulator

Dit medicijn zorgt er op een andere manier voor dat er meer van de stof guanosinemonofosfaat (cGMP) in het lichaam vrij komt. Ook dan komt er meer stikstofmonoxide beschikbaar waardoor de bloedvaten in de longen ontspannen en verwijden.

• Riociguat (tabletten)

Helaas is PH niet te genezen (behalve  soms bij CTEPH). Er kan alleen voor worden gezorgd dat het hart het zo lang mogelijk goed blijft doen. Door de ontwikkeling van allerlei medicijnen gaat dat best goed, maar het blijft een progressieve ziekte. Dit betekent dat de longvaten steeds verder vernauwen en het hart het dus steeds zwaarder krijgt.

Bij de ene patiënt werken de medicijnen heel goed en blijft de ziekte daardoor lang stabiel. Bij anderen kunnen de medicijnen minder werken en kan de ziekte heel snel erger worden. Ook het ene hart kan meer aan dan het andere, het is nog niet duidelijk hoe dit precies komt.

Overige medicatie

PH-patienten krijgen niet alleen medicijnen speciaal tegen de PH, maar ook andere soorten medicijnen om zo gezond mogelijk te blijven:

• Bloedverdunners (of eigenlijk middelen die het stollen van het bloed vertragen: antistollingsmiddelen). Dit is om te voorkomen dat er stolsels ontstaan.
• Plaspillen. Dit is om vocht weg te krijgen uit de enkels en buik. Dit vocht komt in de enkels of de buik doordat het hart niet zo goed meer werkt.
• Zuurstof. Patiënten met PH hebben vaak een te laag zuurstofgehalte in hun bloed. Sommige mensen krijgen daarom extra zuurstof. Dit helpt mensen om zich minder benauwd te voelen en iets meer te kunnen doen.

Ala je PH hebt gekregen door een andere (long)aandoening of door linkerhart aandoeningen bestaat de behandeling meestal uit het zo goed mogelijk behandelen van deze aandoeningen. Helaas heeft de PH medicatie hierbij meestal niet het juiste effect.

Medicatie en eigen bijdrage

Voor medicijnen die vanuit de basisverzekering worden vergoed, zijn door de overheid maximale vergoedingen vastgesteld. Voor veel geneesmiddelen ontvang je een volledige vergoeding, voor anderen betaal je een eigen bijdrage. Deze eigen bijdrage is maximaal 250 euro per kalenderjaar.

Op het moment dat de € 250,- is bereikt, verzorgt de zorgverzekering de betaling van de extra kosten.

Voor de behandeling van pulmonale hypertensie geldt deze eigen bijdrage voor twee middelen:

• selexipag, dit geldt alleen voor 200 mcg, 400 mcg, 600 mcg, 800mcg en 1000 mcg tabletten.
• riociguat , dit geldt alleen voor 0,5 mg en 1mg tabletten.

Deze bijdrage staat los van het eigen risico dat je al moet betalen. Hieronder wordt het verschil tussen een eigen bijdrage en eigen risico uitgelegd:

Eigen risico

Het eigen risico is het bedrag dat je eerst zelf betaalt voordat je een vergoeding krijgt voor zorg. Je betaalt het eigen risico als je 18 jaar of ouder bent en zorg nodig hebt uit de basisverzekering. In 2019 is het verplicht eigen risico € 385 per jaar. De overheid stelt het verplicht eigen risico vast. Bovenop het verplicht eigen risico kun je kiezen voor een vrijwillig eigen risico.

Eigen bijdrage

Een wettelijke eigen bijdrage betekent dat je voor sommige zorg een deel van de kosten zelf betaalt. De hoogte van de eigen bijdrage en de zorgsoorten waarvoor deze geldt, stelt de overheid vast. Zo geldt er bijvoorbeeld een eigen bijdrage voor zittend ziekenvervoer, kraamzorg en sommige medicijnen.

De fabrikanten hebben er voor gekozen de eigen bijdrage terug te laten betalen aan de patiënten, door middel van een zogenoemde TBR (terugbetaalregeling). Deze regeling geldt alleen voor bovengenoemde doseringen.

Voor de terugbetaling van de eigen bijdrage voor selexiag en riociguat  moet je zelf actie ondernemen. Nadat je een rekening van je zorgverzekeraar hebt ontvangen kun je deze zowel digitaal als per post indienen bij TBR Nederland. Digitaal indienen kan via de website van TBR Nederland. Dit kan via je mobiele telefoon, tablet of computer. Voor het indienen van een declaratie heb je het gespecificeerde overzicht (factuur) van je zorgverzekeraar nodig. Hiervoor log je met je DigiD in op de website van je zorgverzekeraar.

Na het indienen van de factuur streeft TBR er na om de betaling binnen 5 werkdagen met jou af te handelen. Waarna je vervolgens de ontvangen rekening van de zorgverzekeraar kan voldoen.