Groep 5; pulmonale hypertensie waarbij niet duidelijk is hoe het precies ontstaat
Bij deze groep ontwikkelt PH zich samen met een andere ziekte of is de oorzaak van PH onduidelijk. Zo kan het gaan om PH bij bloedziekten, PH bij systeemziekten zoals sarcoïdose, PH bij metabole ziektes (stofwisselingsziekten) en PH bij chronisch nierfalen met of zonder nierdialyse.
De behandeling bestaat uit het zo goed mogelijk behandelen van de onderliggende aandoening. De behandeling is in handen van de specialist op het gebied van de onderliggende aandoening. Soms worden patiënten doorverwezen naar een PH expertisecentrum voor een behandeling op maat.
Interview met Dr. Karin Boomars
Groep 5: behandeling vooral gericht op onderliggende ziekte
Pulmonale hypertensie waarbij niet duidelijk is hoe het precies ontstaat, valt onder groep 5. Een ‘lastige groep’ om iets over te vertellen, zegt dr. Karin Boomars, longarts in het Erasmus MC. De aantallen patiënten zijn klein en er is nog weinig onderzoek naar gedaan. En wat ze vooral niet wil, is valse hoop wekken. ‘De PH in deze groep is in de meeste gevallen niet te behandelen met specifieke PAH-medicatie.’
Formeel heet groep 5: PH met onduidelijke of multifactoriële mechanismen. Wat deze groep om te beginnen lastig of ingewikkeld maakt, is dat daarbinnen nog weer verschillende groepen te onderscheiden zijn. Boomars noemt de vier belangrijkste.
- PH bij bloedziekten,
- PH bij systeemziekten zoals sarcoïdose,
- PH bij metabole ziektes (stofwisselingsziekten)
- PH bij chronisch nierfalen met of zonder nierdialyse.
Hoe deze verschillende ziektes vervolgens precies bijdragen aan het ontstaan van PH is vaak niet duidelijk, er is simpelweg nog te weinig onderzoek gedaan naar groep 5. Dat neemt niet weg dat het – net als bij alle andere groepen – wel heel belangrijk is om bij ieder individu naar de oorzaak van de PH te zoeken, zegt ze. ‘Ontstaat de PH door de ziekte zelf of is er toch ook sprake van bijvoorbeeld longembolieën of linker hartaandoeningen die de PH veroorzaken?’
Voor groep 5 geldt dat de prognose over het algemeen ongunstig is, zegt Boomars. ‘Wanneer de PH wordt veroorzaakt door de onderliggende ziekte zelf, dan hangt het van de ziekte af of er een kleine kans is om nog een behandeling te proberen of dat er helemaal niets aan te doen is. Maar dat moet dan echt een dokter van een expertisecentrum met zijn of haar team beoordelen.
PH bij bloedziekten
Om iets te zeggen over PH bij bloedziekten, moet een onderscheid worden gemaakt tussen ziekten van de rode bloedcellen en ziekten van de witte bloedcellen, legt Boomars uit. Er is een onderzoek gedaan naar ziekten van de rode bloedcellen (bepaalde vormen van bloedarmoede) en PH om te zien of PAH medicatie (sildenafil) effect zou hebben. Dat bleek niet zo te zijn, zegt ze. Het bleek juist dat het aantal ziekenhuisopnames toenam door pijn. ‘Bij PH bij rode bloedziekten kunnen we de PH dus niet behandelen. Bij de witte bloedziekten is het per individu verschillend of en zo ja, welke behandeling mogelijk is.’
PH bij systeemziekten
Een bekende systeemziekte is sarcoïdose. Bij een kleine groep patiënten met sarcoïdose ontstaat PH. De combinatie van beide aandoeningen maakt dat de overleving op lange termijn slecht is. Ernstige longschade door sarcoïdose kan een van de oorzaken zijn van PH, naast vele andere factoren die een rol kunnen spelen. Ook bij sarcoïdose is het van belang om bijvoorbeeld eventuele longembolieën uit te sluiten, zegt Boomars. Kleine studies laten zien dat behandeling met PAH medicatie mogelijk iets zou kunnen doen als de longschade door sarcoïdose beperkt is. ‘Maar dat hangt echt af van de vorm van sarcoïdose die de patiënt heeft. Ook dat moet dus altijd per individu worden bekeken.’ Sommige patiënten – maar dat is uitzonderlijk, zegt Boomars – hebben heel weinig longafwijkingen door de sarcoïdose. Daar zit de sarcoïdose juist in de bloedvaten. In dat geval is de PH wel te behandelen met PH-medicatie. ‘Maar dat is echt maar een hele kleine groep’, benadrukt ze.
PH bij stofwisselingsziekten
Dit betreft een hele kleine groep met zeldzame aandoeningen. Een van de ziektes die vaker wordt genoemd is de ziekte van Gaucher. Hiervan zijn meer typen. Bij type 1 kan PH ontstaan, vaak door meer oorzaken tegelijk. Stapeling van met vet geladen afweercellen in de bloedvaten van de longen kan hierbij een rol spelen. Het is belangrijk om de onderliggende ziekte te behandelen met enzym vervangende therapie. In individuele gevallen kan PAH-medicatie een positieve bijdrage hebben.
PH bij chronisch nierfalen
In het Erasmus MC zien ze relatief veel patiënten met PH en chronisch nierfalen, zegt Boomars. Dat hangt samen met het feit dat in het Erasmus ook niertransplantaties worden gedaan. Maar omdat bij deze patiënten de PH in de meeste gevallen ook wordt veroorzaakt door problemen met de linkerkant van het hart, geldt ook voor deze groep dat de PH niet te behandelen is.
Samenvattend, zegt Boomars dat er te weinig onderzoek is gedaan naar het gebruik van PAH medicatie in groep 5 om daarmee te behandelen. Sterker nog, het gebruik van PAH-medicatie kan de PH soms verergeren. Dat betekent dat vaak alleen behandeling van de onderliggende ziekte mogelijk is.
Auteur: Anita Harte – Fullquote