De World Health Organization (WHO) heeft een indeling in vijf groepen gemaakt. Dit is belangrijk, omdat iedere groep een andere benadering vereist.
Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH).
Dit is een steeds erger wordende aandoening. Het heeft behalve een verhoogde bloeddruk in het longvaatbed ook afwijkingen en vernauwing van de kleine longslagaders. De verhoogde bloeddruk in het longvaatbed zorgt ervoor dat de rechter hartkamer extra belast wordt, wat uiteindelijk kan leiden tot het falen van de rechter hartkamer.
Aandoeningen die te maken hebben met het ontstaan van PAH zijn: aangeboren hartafwijking, familiaire aanleg, bepaalde medicatie of drugsgebruik, bepaalde reumatologische aandoeningen, bepaalde leveraandoeningen, HIV, schistosomiasis, onbekende oorzaak (idiopathisch).
Pulmonale Hypertensie bij hartziekten.
Bij deze vorm van PH bevindt de vernauwing zich in de longaders. Doordat het hart of de hartkleppen niet goed functioneren, wordt de druk in de longader groter. De behandeling van deze vorm van pulmonale hypertensie is gericht op het verbeteren van de pompfunctie van het hart.
Pulmonale Hypertensie bij longaandoeningen.
Deze vorm is geassocieerd met problemen aan het ademhalingsstelsel en/ of langdurig een te laag zuurstofgehalte. Vernauwing of verstopping van de haarvaatjes in de longen zorgt voor een te laag zuurstofgehalte in het bloed.
Pulmonale Hypertensie door bloedpropjes/bloedstolsels (CTEPH).
Dit is een bijzondere vorm van pulmonale hypertensie. De afkorting staat voor Chronisch Trombo-Embolische Pulmonale Hypertensie. Longembolieën kunnen ontstaan doordat kleine bloedstolsels uit een ader (meestal vanuit het been) losschieten en dan via de rechterharthelft in de slagader van de longen terechtkomen. Meestal ruimt het lichaam deze stolsels zelf op en krijgt een patiënt (soms tijdelijk) bloedverdunners om vorming van nieuwe stolsels te voorkomen. Bij een klein deel van de patiënten vindt deze opruiming niet of onvoldoende plaats. Deze chronische longembolieën kunnen klachten veroorzaken. Als er sprake is van een hoge bloeddruk in de longslagader betreft het chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH).
Pulmonale Hypertensie door andere ziekten.
Andere zeldzame vaataandoeningen kunnen zorgen voor PH , zoals bloedziekten en sarcoidose.
Het is voor de behandeling belangrijk om te weten welke vorm pulmonale hypertensie het is. Patiënten met groep 1 (PAH) en groep 4 (CTEPH) PH kunnen vaak speciale PH medicijnen gaan gebruiken. Bij patiënten met groep 2 (hartziekten) of groep 3 PH (longaandoeningen) werken deze medicijnen meestal niet of juist tegenovergesteld. Bij deze patiënten kunnen de klachten alleen minder worden door de ziekte te behandelen die de PH heeft veroorzaakt.