De World Health Organization (WHO) heeft een indeling in vijf groepen gemaakt. Dit is belangrijk, omdat iedere groep een andere benadering vereist.
Er zijn 5 verschillende soorten Pulmonale Hypertensie, deze indeling is op basis van de oorzaak:
1. Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH)
De verhoogde druk ontstaat doordat de wanden van de longslagaders dikker worden, waardoor deze van binnen nauwer worden. Het bloed kan er minder gemakkelijk doorheen stromen. Oorzaken:
- Idiopathische PAH, daarbij is geen oorzaak bekend.
- Erfelijke PAH, hierbij ontstaat de PAH door een genmutatie (genfout).
- Gebruik van medicijnen, zoals bepaalde drugs en afslankpillen.
- Door andere aandoeningen zoals; sclerodermie/SLE, leveraandoeningen, aangeboren hartafwijkingen en HIV.
2. Pulmonale hypertensie (PH) bij linkerhartaandoeningen:
Deze vorm van PH ontstaat door een aandoening aan de linkerboezem en linkerkamer van het hart. Doordat het hart of de hartkleppen niet goed werken, wordt de druk in de longvaten groter.
3. Pulmonale Hypertensie bij longaandoeningen
Deze vorm komt wordt veroorzaakt door problemen aan het ademhalingssysteem of door een lange tijd een te laag zuurstofgehalte. Het komt voor bij chronische longaandoeningen, zoals COPD en longfibrose. Vernauwing of verstopping van de kleinste vaatjes in de longen zorgt voor een tekort aan zuurstof in het bloed.
4. PH bij afsluiting of verstopping van de longslagader
- CTEPH: Ontstaat doordat de longslagaders verstopt raken door een longembolie (bloedprop). Meestal lossen deze bloedstolsels op, maar in zeldzame gevallen gebeurt dat niet. Dan kan CTEPH ontstaan. Dit staat voor Chronische Trombo Embolische Pulmonale Hypertensie.
- Het kan ook veroorzaakt worden door andere afsluitingen of verstoppingen van de longslagader.
5. Pulmonale hypertensie door andere ziekten
Hierbij is niet duidelijk hoe de pulmonale hypertensie ontstaat. Het komt dan samen voor met andere zeldzame aandoeningen, zoals bepaalde bloedziekten en bepaalde systemische aandoeningen (zoals sarcoidose).
Het is voor de behandeling belangrijk om te weten welke vorm pulmonale hypertensie het is. Patiënten uit groep 1 (PAH) en groep 4 (door afsluiting of verstopping) kunnen vaak speciale PH medicijnen gaan gebruiken. Bij patiënten met groep 2 (hartziekten) of groep 3 PH (longaandoeningen) werken deze medicijnen meestal niet of juist tegenovergesteld. Bij deze patiënten kunnen de klachten alleen minder worden door de ziekte te behandelen die de PH heeft veroorzaakt.