Groep 2; pulmonale hypertensie bij linker hartaandoeningen
Bij patiënten met linker hartaandoeningen zijn er problemen met de kleppen of de hartspier aan de linkerzijde, waardoor het hart minder goed het bloed kan rondpompen. Bij deze hartaandoeningen kan er PH ontstaan. Bij groep 2 PH zijn de longslagaders niet vernauwd door vaatwandverandering zoals bij groep 1 PAH, maar ontstaat er een hoge druk door een ophoping van bloed. Dit komt doordat de linkerkant van het hart het bloed dat afkomstig is van de longen, niet snel genoeg kan doorpompen.
De behandeling van deze vorm van PH bestaat uit het zo goed mogelijk behandelen van de linker hartaandoening. Dit gebeurt bij de cardioloog.
Interview met Prof. dr. Marco Post
Pulmonale hypertensie bij linkerhartaandoeningen
Prof. dr. Marco Post is cardioloog in het St. Antonius Ziekenhuis in Nieuwegein, één van de PH-expertisecentra, en als hoogleraar verbonden aan het UMC Utrecht. Hij is onderdeel van het PH-team in Nieuwegein en geeft uitleg over pulmonale hypertensie bij linkerhartaandoeningen.
Over welke aandoeningen hebben we het als het gaat over PH bij linkerhartaandoeningen?
‘We hebben het dan eigenlijk altijd over niet-aangeboren hartafwijkingen. Het gaat dan om een verminderde functie van de linkerhartkamer, waarbij deze slecht knijpt (systolisch probleem of systolische dysfunctie) of slecht ontspant (diastolische dysfunctie). En het gaat om problemen aan de linkszijdige hartkleppen. Vaak is het de mitralisklep – de hartklep tussen de linkerboezem en de linkerkamer – die ernstig lekt of ernstig vernauwd is. Iets minder vaak is het de aortaklep (de aortaklep voorkomt dat bloed terugstroomt vanuit de aorta naar het hart) die lekt of vernauwd is.’
Hoe ontstaat PH bij linkerhartaandoeningen?
‘De PH ontstaat doordat de druk in de linkerkamer en linkerboezem stijgt. Dit zorgt ervoor dat ook de druk in de longaders (hierdoor stroomt zuurstofrijk bloed van de longen naar de linkerboezem) stijgt. Als die hoge druk er lang is en hoog genoeg is, dan ontstaat er ook hoge druk in de haarvaatjes van de longen en in de longslagader. Dat is dus anders dan bij PAH, waar de hoge druk juist ontstaat dóór een probleem in de longslagader.’
Wat bepaalt de kans op het ontstaan van PH bij linkerhartaandoeningen?
‘Het heeft te maken met de ernst van de aandoening. Hoe meer de mitralisklep is vernauwd, hoe langer het probleem bestaat en des te ernstiger de stijfheid van de linkerhartkamer, hoe groter de kans op het ontstaan van PH. Zo’n 70 tot 80% van de mensen met ernstige linkerhartaandoeningen ontwikkelt PH.’ ‘Ik vertel patiënten met linkerhartaandoeningen ook altijd dat er een kans is op het ontstaan van PH. Want als er bijvoorbeeld een probleem is met de mitralisklep en een patiënt heeft nog geen klachten, dan kun je zeggen: we doen niks. Maar zie je op de echo van het hart dat PH zich lijkt te ontwikkelen, dan kan dat een reden zijn om toch iets aan de hartklep te doen.’
Welke klachten wijzen op het ontstaan van PH?
‘De klachten zijn vaak hetzelfde als de klachten die patiënten al hebben door hun hartproblemen. Ze houden vocht vast, zijn vermoeid en kortademig bij inspanning. Het zijn ook dezelfde klachten als patiënten met PAH hebben.’
Hoe wordt de diagnose PH gesteld?
‘Bij bijna iedereen met hartproblemen maken we een ECG (hartfilmpje) en een echo van het hart. Op die echo is dan te zien of er een kleine, een gemiddelde of een hoge waarschijnlijkheid is op de aanwezigheid van PH. Om PAH vast te stellen is een hartkatheterisatie nodig. Dat is meestal niet zo bij een verdenking op aanwezigheid van PH door linkerhartaandoeningen. Want als je een slecht knijpende hartspier hebt, dan verwacht je ook PH. Pas als je iets anders ziet dan je zou verwachten op basis van de hartaandoening, doe je een hartkatheterisatie. Of als je denkt dat een hartkatheterisatie kan leiden tot een andere behandeling. Maar dat bepaal je per individu.’
Hoe ziet de behandeling eruit?
‘De behandeling is over het algemeen niet gericht op de PH, maar op het linkerhartprobleem. Dat betekent dat je de klepproblemen kunt behandelen door deze te repareren of te vervangen. Bij een verminderde functie van de hartkamer geef je medicijnen om het hart te ontlasten. En een patiënt krijgt leefregels. Zoals vochtbeperking, regelmatig wegen, voldoende bewegen en eventueel plasmedicatie. Leefregels die overigens grotendeels ook weer hetzelfde zijn als bij PAH.’
Wat is er te zeggen over het beloop van de PH?
‘We richten ons met de behandeling op kwaliteit van leven en we proberen iemand zolang mogelijk stabiel en uit het ziekenhuis houden. We hopen met medicijnen het linkerhartfalen of de slecht knijpende hartspier te stabiliseren. En soms krijgen patiënten ook een defibrillator om kwaadaardige hartritmestoornissen tegen te gaan. Maar uiteindelijk overlijdt een patiënt meestal aan zijn of haar linkerhartprobleem.’
Ervaren patiënten met PH door linkerhartaandoeningen eenzelfde ziektelast als patiënten met PAH?
‘Dat is een lastige vraag… Fysiek is de ziektelast in principe hetzelfde. Het verschil zit vooral in de levensfase waarin iemand zit. Patiënten met PAH zijn vaak jonger en hebben bijvoorbeeld nog een kinderwens. Terwijl patiënten met PH door linkerhartaandoeningen vaak al een voltooid gezin hebben, omdat ze ouder zijn. Ik denk daarom dat het grootste verschil zit in de mentale last die patiënten ervaren, al mag je die bij deze specifieke groep ook zeker niet onderschatten.’
Wil je verder nog iets kwijt?
‘Het is goed om te benoemen dat er soms patiënten zijn waarbij PAH en PH door linkerhartziekten aan elkaar raken. Het onderzoek op dat gebied ontwikkelt zich continu. Maar soms is dus niet zo duidelijk dat het óf het een óf het ander is. En dan kan het zijn dat er bij P(A) H in aanwezigheid van linkerhartziekten toch specifieke PAH-medicijnen worden gegeven. Maar dat kan alleen in een PH-expertisecentrum, want geef je dit aan de verkeerde patiënt dan werkt het juist averechts.’