In het begin worden vaak erge vermoeidheid en kortademigheid genoemd bij inspanning (bij wandelen of traplopen bijvoorbeeld). Ook kun je last hebben van duizeligheid, flauwvallen en hartkloppingen (een hart dat snel en onregelmatig klopt).
Als de ziekte erger wordt kun je ook kortademig en benauwd zijn als je niet beweegt. De vermoeidheid wordt steeds erger. Soms krijgen mensen ook pijn op hun borst en hoestbuien. Daarnaast kunnen: de nagels en lippen blauw worden (door zuurstof tekort), de aderen in de nek opzwellen, koude handen ontstaan en enkels/benen opzwellen door vochtophoping.

De New York Heart Association (NHYA) classificatie
Op advies van de World Health Organisation (WHO) wordt een schema gebruikt om de ernst van de Pulmonale Hypertensie te kunnen beoordelen.
Er zijn vier klassen en de ernst wordt in oplopende volgorde aangegeven:
Klasse I
Geen duidelijke klinische symptomen, geen beperkingen in activiteiten; gewone lichamelijke inspanning zorgt niet voor duidelijke kortademigheid of vermoeidheid.
Klasse II
Lichte beperking van lichamelijke inspanning. Geen klachten in rust, maar wel klachten bij matige inspanning, zoals snel lopen of heuvel op fietsen: duidelijke kortademigheid of vermoeidheid.
Klasse III
Duidelijke beperking van lichamelijke inspanning. Geen klachten in rust, maar wel de volgende symptomen bij lichte inspanningen, zoals wandelen of traplopen: duidelijke kortademigheid of vermoeidheid, soms pijn op de borst of hartkloppingen.
Klasse IV
Niet mogelijk enige lichamelijke inspanning te verrichten, dus kortademigheid en vermoeidheid in rust. Deze klachten worden erger bij elke vorm van inspanning. Patiënten vertonen tekenen van rechter hartkamer falen.
Patiënten die in klasse IV vallen zijn er dus een stuk slechter aan toe dan patiënten in klasse I. De artsen kijken ook naar deze klassen om een goed behandelplan te kunnen opstellen. Patiënten die in klasse IV vallen krijgen bijvoorbeeld andere medicatie of een combinatie van medicijnen om de klachten te verminderen en om ze misschien in een betere klasse te krijgen.
