Bij pulmonale hypertensie is de bloeddruk in de bloedvaten van de longen te hoog. Meestal is dat het gevolg van een vernauwing van die bloedvaten. Er zijn meer dan 50 verschillende oorzaken van pulmonale hypertensie. De oorzaken zijn ingedeeld in 5 groepen, elke groep wordt anders behandeld.
Stichting Pulmonale Hypertensie richt zich voornamelijk op de twee onderstaande, zeldzame vormen van pulmonale hypertensie. Pulmonale arteriële hypertensie en CTEPH worden behandeld in PH expertisecentra en hiervoor zijn specifieke behandelingen mogelijk.
Pulmonale arteriële hypertensie betekent een hoge bloeddruk in de longslagader. Dit is het bloedvat dat zuurstofarm bloed van het hart naar de longen brengt. De verhoogde druk ontstaat door dat de wanden van de longslagader en de vertakkingen van de longslagader dikker worden, waardoor deze van binnen nauwer worden en minder goed doorgankelijk.
Het rechtergedeelte van het hart moet veel harder gaan pompen om het bloed nog door deze vernauwde slagader heen te krijgen. Er kan minder bloed door de longslagader naar de longen worden gepompt. Daardoor wordt minder zuurstof opgenomen in het bloed vanuit de longblaasjes. Het gevolg is dat er minder zuurstof beschikbaar is voor alle organen. Dit veroorzaakt klachten.
De wand van de rechterhartkamer zal meer spierweefsel gaan ontwikkelen, om het pompen nog vol te kunnen houden. Dit gaat ten koste van de werking van de linkerkant van het hart. Uiteindelijk kan het rechterhart niet meer oppompen tegen de hoge druk en kan hartfalen ontstaan.
CTEPH (chronische trombo embolische pulmonale hypertensie) ontstaat door een longembolie. Dat is een bloedprop die de longslagader verstopt. Meestal lossen deze bloedproppen op door het gebruik van antistollingsmiddelen en ruimt het lichaam de stolsels verder op. Het komt soms voor dat één of meerdere bloedstolsels niet goed oplossen. Daardoor blijven de verstoppingen aanwezig en ontstaat een hoge druk in de longslagader met dezelfde consequenties als bij pulmonale arteriële hypertensie.
