Bij pulmonale hypertensie is er sprake van een vernauwing of verstopping in de bloedvaten in de longen, die een hoge bloeddruk in deze bloedvaten veroorzaakt. De vernauwingen of verstoppingen kunnen voorkomen in de longslagader, de kleinere vertakkingen van de longslagader, de haarvaten en de longaders. Er zijn meer dan 50 verschillende oorzaken van pulmonale hypertensie, de oorzaak bepaalt ook waar de vernauwing of verstopping zich bevindt. De oorzaken zijn ingedeeld in 5 groepen, elke groep wordt anders behandeld.
Pulmonale arteriële hypertensie betekent een hoge bloeddruk in de longslagader. Dit is het bloedvat dat zuurstofarm bloed van het hart naar de longen brengt. De verhoogde druk ontstaat door verdikking en wildgroei van alle lagen in de kleinere vertakkingen van de longslagader. De gemiddelde druk in een gezonde longslagader is 14 mmHg (uit te spreken als millimeter kwikdruk) in rust. Bij iemand met pulmonale hypertensie is de gemiddelde bloeddruk in de longslagader hoger dan 25 mmHg in rust.
Het rechtergedeelte van het hart moet veel harder gaan pompen om het bloed nog door deze vernauwde slagader heen te krijgen. Er kan minder bloed door de longslagader naar de longen worden gepompt. Daardoor wordt minder zuurstof opgenomen in het bloed vanuit de longblaasjes. Het gevolg is dat er minder zuurstof beschikbaar is voor alle organen. Dit veroorzaakt klachten.
De wand van de rechterhartkamer zal meer spierweefsel gaan ontwikkelen, om het pompen nog vol te kunnen houden. Dit gaat ten koste van de werking van de linkerkant van het hart. Uiteindelijk kan het rechterhart niet meer oppompen tegen de hoge druk en zal hartfalen ontstaan.
CTEPH (chronische trombo embolische pulmonale hypertensie) ontstaat door een longembolie. Dat is een bloedprop die de grote longslagader verstopt. Meestal lossen deze bloedproppen op door het gebruik van antistollingsmiddelen en ruimt het lichaam de stolsels verder op. Het komt soms voor dat één of meerdere bloedstolsels niet goed oplossen. Daardoor blijven de verstoppingen aanwezig en ontstaat een hoge druk in de longslagader met dezelfde consequenties als bij pulmonale arteriële hypertensie.
