Groep 3: PH bij longaandoeningen

Wat is COPD?

COPD is een chronische ziekte van de longen. Het ademen gaat moeilijker en is zwaarder, daardoor ben je sneller moe. Gewone dingen zoals traplopen, boodschappen doen of je aankleden kunnen moeilijk zijn. COPD is een afkorting. Het betekent: Chronische Obstructieve Longziekte.

Wat valt onder COPD?

COPD is een naam voor twee  aandoeningen aan de longen:

• Chronische bronchitis: hierbij zijn de luchtwegen in je longen geïrriteerd en ontstoken. Dit zorgt ervoor dat je luchtwegen extra slijm aanmaken. Daardoor kun je moeilijker ademen en moet je vaker en veel hoesten.
• Longemfyseem: bij deze aandoening raken de kleine longblaasje in je longen  beschadigd. De longblaasjes zijn belangrijk om zuurstof op te nemen en koolstofdioxide uit te ademen. Als er minder longblaasjes zijn, wordt ademhalen zwaarder en kun je sneller kortademig worden.

COPD en pulmonale hypertensie (PH)

Bij COPD raken de longen beschadigd. Daardoor zijn er minder longblaasjes en bloedvaten in de longen. Hierdoor komt er minder zuurstof in het bloed.

Het lichaam reageert door de bloedvaten in de longen nauwer te maken. Dat zorgt voor een hogere bloeddruk in de longen. Dit noemen we pulmonale hypertensie (PH).

Huidige situatie bij PH en COPD

• Er is geen goedgekeurd medicijn speciaal voor PH bij COPD.
• Eerdere onderzoeken met medicijnen gaven wisselende of slechte resultaten.
• De oorzaak van PH bij COPD is complex en nog niet goed bekend.
• Sommige PH-medicijnen kunnen de zuurstofopname juist verslechteren bij mensen met COPD.

Onderzoek en toekomst

• Wetenschappers zoeken naar betere behandelingen voor PH bij COPD.
• Er lopen studies om te kijken welke medicijnen kunnen helpen.
• Onderzoekers proberen te ontdekken welke patiënten baat hebben bij welke behandeling.
• Het doel is om klachten te verminderen en de kwaliteit van leven te verbeteren.

Wat zijn interstitiële longaandoeningen (ILD)?

ILD is een verzamelnaam voor meer dan 150 zeldzame longziekten. Bij deze ziekten raakt het longweefsel beschadigd. Er kan littekenweefsel ontstaan in de longen, dat noemen we longfibrose.

De longen worden hierdoor stijver en nemen minder goed zuurstof op. Daardoor kun je sneller benauwd worden en vaker hoesten.

Oorzaken van ILD/longfibrose

Longfibrose kan ontstaan door:

• Schadelijke stoffen inademen
• Bepaalde medicijnen
• Auto-immuunziekten zoals reuma of sclerodermie
• Soms is de oorzaak erfelijk of onbekend
• Roken vergroot het risico

Veelvoorkomende vormen van ILD

• Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF)
• Fibrotische Hypersensitiviteits Pneumonitis (ook wel Extrinsieke Allergische Alveolitis, zoals duivenmelkerslong)
• Longfibrose door auto-immuunziekten, zoals reuma, sclerodermie en (dermato)myositis

ILD en pulmonale hypertensie (PH)

Door de schade aan het longweefsel komt er minder zuurstof in het bloed. Het lichaam reageert door de bloedvaten in de longen nauwer te maken. Dat zorgt voor een hogere bloeddruk in de longen. Dit heet pulmonale hypertensie (PH).

Huidige situatie bij PH en ILD

• Er is geen goedgekeurd medicijn speciaal voor PH bij ILD
• Onderzoeken met medicijnen gaven tegenstrijdige of slechte resultaten
• De oorzaak van PH bij ILD is complex en nog niet goed bekend
• Sommige PH-medicijnen kunnen de zuurstofopname juist verslechteren

Onderzoek en toekomst

• Wetenschappers zoeken naar betere behandelingen voor PH bij ILD
• Er lopen studies om te kijken welke medicijnen kunnen helpen
• Onderzoekers proberen te ontdekken welke patiënten baat hebben bij welke behandeling
• Het doel is om klachten te verminderen en de kwaliteit van leven te verbeteren

 

 

Pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de longen) kan ontstaan bij verschillende longziekten waarbij het longweefsel of de bloedvaten in de longen beschadigd raken.

Voorbeelden hiervan zijn:

• Ernstige taaislijmziekte (Cystic Fibrosis of CF)
• Schade aan de longen na een zware longinfectie

Ook andere ziekten die ervoor zorgen dat de longen minder goed werken, kunnen dit veroorzaken. Bijvoorbeeld als er te weinig zuurstof wordt opgenomen of als koolstofdioxide niet goed wordt afgevoerd.

Chronische spierziekten kunnen dit ook veroorzaken.

Slaapapneu (OSAS) kan ook een rol spelen, maar het is zeldzaam dat iemand alleen door slaapapneu pulmonale hypertensie krijgt.

 

 

 

---

In dit artikel is er aandacht voor PH door longaandoeningen of een te laag zuurstofgehalte (groep 3). Dr. Leon van den Toorn, als longarts in het Erasmus MC betrokken bij het PH-team, geeft antwoord op de belangrijkste vragen.

 

 

Hoe ontstaat pulmonale hypertensie bij longaandoeningen?

‘Bij patiënten met bijvoorbeeld longfibrose ontstaan littekens rondom de longblaasjes. Hoe meer schade de longen daardoor oplopen, hoe meer de bloedvaten daar last van krijgen, hoe moeilijker de bloedsomloop wordt en hoe hoger de druk. Maar dat is niet de enige reden waarom PH ontstaat. Bij veel longziekten (bijv. eindstadium COPD of longemfyseem) hebben mensen ook een te laag zuurstofgehalte. En simpel gezegd is het zo dat bloedvaatjes in de longen, die door schade aan de longen te weinig zuurstof opnemen, gaan samentrekken (vernauwen) en niet meer functioneel zijn. Ook dat veroorzaakt vervolgens een hoge druk.’

Zijn de klachten te herkennen als PH?

‘Het is lastig om PH bij longziekten op het spoor te komen, want de mensen zijn vaak al kortademig door hun longaandoening. Je moet er als dokter dus vooral aan denken. En je moet alert zijn als iemand in korte tijd verslechtert of ineens vocht in de enkels krijgt. Of vorig jaar nog van alles kon en nu niks meer, terwijl de longfunctie hetzelfde is. Of als er bijvoorbeeld een foto is gemaakt en daarop te zien is dat het hart is vergroot of de longvaten veel wijder zijn geworden. Dat is anders dan bij PAH, waarbij iemand zónder ziektegeschiedenis op bijvoorbeeld z’n veertigste zomaar ineens de trap niet meer op kan of dikke enkels krijgt van het vocht. De klachten zijn bij PAH en PH bij longziekten overigens wel grotendeels hetzelfde.’

Hoe wordt de diagnose gesteld?

‘Als er op basis van de net genoemde klachten een verdenking is op PH, wordt meestal eerst een echo van het hart gemaakt. Denken we aan PAH, dan doen we standaard een hartkatheterisatie om het zeker te weten, om de druk te bepalen en om daarna te kunnen behandelen. Dat is bij PH door longaandoeningen anders. Bij een forse longaandoening verwacht je sowieso een beetje PH. Maar voor een heel groot deel van de longziekten is nog onvoldoende aangetoond of het behandelen van die PH zinvol is. Ook hoe je dan zou moeten behandelen is nog onduidelijk. Daarom is een hartkatheterisatie alleen zinvol als je verwacht dat dat gevolgen heeft voor de behandeling. Dus als je toch denkt dat er sprake is van een longembolie bijvoorbeeld. Zo’n hartkatheterisatie moet dan overigens wel liefst  altijd in overleg met of in een PH-centrum plaatsvinden.’

Hoe zit het met de kans op het ontstaan van PH door longziekten?

‘De grootste groep patiënten met een longziekte heeft geen PH, een kleine groep heeft een beetje en een paar procent heeft ernstige PH. Over het algemeen is het zo, hoe ernstiger de longaandoening hoe groter de kans op PH, want de longen zijn dan zó beschadigd. Daarnaast maken we onderscheid tussen ernstige PH bij longziekten en minder ernstige PH. Maar elke vorm van PH – ernstig of minder ernstig – geeft verslechtering van de prognose. Bij de ernstige groep is die invloed vanzelfsprekend het grootst.’

Hoe ziet de behandeling van PH bij longziekten eruit?

‘De richtlijnen veranderen iedere keer een heel klein beetje. Maar over het algemeen is de behandeling van PH bij longziekten tot nu toe teleurstellend. Dat ligt ook voor de hand, omdat je de longziekte zelf niet aanpakt. Daarnaast is ook hier het onderscheid tussen ernstige PH of een beetje PH van belang. Als er sprake is van een beetje PH, dan lijkt het erop dat we daar ook beter niets aan kunnen doen.’

Waarom worden geen specifieke PH-medicijnen voorgeschreven bij PH door longziekten?

‘Bij specifieke PH-medicijnen geldt simpel gezegd dat deze alle bloedvaatjes in de longen open zetten. Normaal gesproken (bij PAH) is dat prima, want dan worden de weerstand in de vaatjes en de druk lager en gaat het hart beter pompen. Maar als de longen door een longziekte beschadigd zijn en een deel van de vaatjes niets meer doet en dichtzit, dan gaan die dankzij die medicijnen toch weer open. Dan stroomt er bloed naar delen van de long die al kapot zijn, waardoor het probleem soms alleen maar groter wordt. Want er wordt wel bloed rondgepompt, maar geen zuurstof. Dat noemen we een shunt. Dat het inzetten van PH-medicijnen bij heel ernstig beschadigde longen deze risico’s geven, is al heel lang de gedachte en nog steeds wel. Ook na de vele studies die zijn gedaan. Sommige studies zijn dan ook voortijdig gestopt en lang is gedacht dat we ook niet veel verder kwamen. Dat is nu met het laatste onderzoek toch weer wat op de kop gezet.’

Wat kun je vertellen over dat onderzoek?

‘Er is een studie gedaan met Treprostinil, een prostacycline die de bloedvaten verwijdt en de bloeddruk in de longvaten verlaagt. De prostacyclines worden gegeven aan PAH-patiënten en zijn er in de vorm van pillen, een infuus of via verneveling. En met name dat laatste, dat vernevelen, lijkt interessant voor patiënten met PH bij longziekten. Het voordeel is namelijk dat het medicijn door het inademen alleen in de longdelen komt die nog goed zijn, en dus precies op de juiste plaats de bloedvaatjes openzetten. Deze INCREASE-studie heeft heel veel losgemaakt en liet bij honderden patiënten met PH bij ILD (interstitiële longziekten) een verbetering van de looptest zien met gemiddeld ongeveer 30 meter. Toch zijn er ook nog heel veel vragen. Geldt dit bijvoorbeeld voor alle ILD? Hoelang houdt het effect aan? En wat doet het medicijn als patiënten er ook allerlei andere problemen bij krijgen door hun longaandoening? In Europa is het gebruik bij PH door longziekten nog niet goedgekeurd. Er zijn dokters die het wel in zouden willen zetten en dokters die wat sceptisch zijn. Ik behoor tot die laatste groep. Ik weet namelijk niet of we er écht zoveel mee gaan bereiken. Is dertig meter echt een verbetering als je kijkt naar hoe intensief de behandeling ook is. Houdt het effect wel langer aan en voor welke patiënten dan precies? Kortom, PH door longziekten blijft een lastig te behandelen groep, waarvoor echt nog meer onderzoek nodig is.’

Auteur: Anita Harte – Fullquote

---

• Klik hier voor de ervaring van mevrouw van G. die leeft met Longfibrose, linkerhartaandoening en PH.
• Klik hier voor infomatie over de behandeling van PH met longziekten die is gepresenteerd op het wetenschappelijke Longcongres in 2025.
• Klik hier voor artikel over hoop voor ernstige PH bij longfibrose.