Mensen met interstitiële longziekte (ILD), zoals idiopathische pulmonale fibrose (IPF), kunnen soms ook pulmonale hypertensie (PH) krijgen. Dat is een te hoge bloeddruk in de longen.
Er zijn op dit moment geen goedgekeurde medicijnen voor PH bij ILD, en de vooruitzichten zijn vaak slecht, vooral bij ernstige vormen.
Dit grote internationale onderzoek keek naar gegevens van bijna 1.000 mensen met ILD-PH en vond het volgende:
-
Mensen met ernstige PH (gemeten met een test die pulmonale vaatweerstand, PVR heet) hadden een veel slechtere overleving – na 3 jaar leefde nog 29%, en na 5 jaar nog 18%.
-
Vooral mensen met ernstige PH én IPF hadden het slechtste vooruitzicht.
Het goede nieuws:
-
Veel patiënten kregen fosfodiësterase-5-remmers (PDE5i) – medicijnen die al worden gebruikt bij andere vormen van PH.
-
Bij ernstige ILD-PH (PVR > 5) hing gebruik van PDE5i samen met duidelijk betere overlevingskansen, vooral bij IPF en andere vormen van longfibrose.
-
De beste resultaten werden gezien wanneer PDE5i werd gecombineerd met een geïnhaleerd prostacycline-analoog (een ander PH-medicijn).
Wat dit betekent voor patiënten:
Als je ernstige PH hebt bij ILD, vooral bij IPF, kan behandeling met PDE5i – mogelijk in combinatie met andere medicijnen – de overlevingskansen verbeteren. Er is meer onderzoek nodig om dit te bevestigen, maar de resultaten geven hoop en kunnen helpen bij toekomstige behandelingen.
Originele onderzoek is hier te lezen.
Bron: Pulmonary Hypertension Knowledge Sharing Platform
