In het magazine ´Zeldzame ziekten´ van Mediaplanet, aandacht voor pulmonale hypertensie!
Zonder behandeling leidt een hoge bloeddruk in de longslagader binnen enkele jaren tot de dood. Een patiënt en haar arts vertellen over het belang van een vroege diagnose bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH).
PAH is een ziekte van de longvaten, waarbij de longwand verdikt en de vaten vernauwen. Door de hoge bloeddruk in de longslagader krijgt het hart het steeds zwaarder, tot het gaat falen. Onbehandelde patiënten overlijden binnen 2 à 3 jaar. “Genezing bestaat niet, maar bij een vroege diagnose is een goede kwaliteit van leven mogelijk”, zegt Anton Vonk Noordegraaf, longarts en afdelingshoofd longziekten in het Amsterdam UMC. “Als het hart het nog niet heel moeilijk heeft, is stabilisering voldoende. Is er al sprake van hartfalen, dan moet de druk worden verlaagd om overlijden te voorkomen, en dat lukt niet altijd.”
De ziekte is zeldzaam en lastig vast te stellen, symptomen zijn aspecifiek. “Patiënten komen met klachten van vermoeidheid: ik kom de trap niet op, ik kan geen inspanning leveren”, vertelt Vonk Noordegraaf. “Daar hebben honderdduizenden Nederlanders last van, een paar honderd hebben PAH. Er moet een lampje gaan branden op basis van bloedwaarden of een afwijkend hartfilmpje. Bij een doorverwijzing kan een specialist de verhoogde druk in de longen zien op een echo, en pas dan kom je bij ons terecht. Je moet allerlei andere opties uitsluiten voor je bij deze diagnose terechtkomt.”
Intensieve band
Er zijn weinig artsen gespecialiseerd in PAH en hun kennis is onmisbaar bij de behandeling. “Een verkeerde beslissing kan fataal zijn. Omdat er altijd een acute verslechtering kan plaatsvinden, moeten wij 24/7 bereikbaar zijn. Wij bouwen dan ook een intensieve band op met onze patiënten en hun families. Het is een speciale, jarenlange samenwerking waarbij wij meeleven met hun onzekerheid.”
Zima Liakathoesein kan dat bevestigen. Zij is bestuurslid van de Stichting Pulmonale Hypertensie en zelf patiënt bij dokter Vonk Noordegraaf. “Hij ziet me niet als een nummer, maar als mens, en zoekt actief naar manieren om mij te ondersteunen waar mogelijk.” Liakathoesein kan ook meepraten over het ingewikkelde diagnosetraject en de gevolgen van een langdurige zoektocht. Bij haar duurde het meer dan twee jaar voor de oorzaak van haar klachten werd gevonden.
Weifelende huisarts
“Halverwege 2013 begon ik me vaak moe, duizelig en lusteloos te voelen”, vertelt Liakathoesein. “De huisarts stelde een tekort aan vitamine D3 en ijzer vast, maar ook met supplementen daarvoor bleven mijn klachten aanhouden. Allerlei andere onderzoeken en therapieën leverden twee jaar lang niets op. Je gaat denken dat je gek bent, maar ik kon niet meer werken, sporten, niets.”
Eind 2015 kwam de diagnose. “Ik was blij dat er eindelijk een verklaring was, maar had geen idee wat PAH is. Mijn levensverwachting was nog 3 tot 5 jaar, kreeg ik te horen. Ik ben er nog steeds, maar als de huisarts me eerder naar een cardioloog had gestuurd, hadden we de schade kunnen beperken. Er vroeg bij zijn is dus van levensbelang, maar een goede behandeling vervolgens ook. Ik heb een jaar lang ernstige bijwerkingen gehad van mijn medicatie, maar dankzij zowel fysieke als psychologische revalidatie heb ik weer zin in de rest van mijn leven.”
Klik op de afbeelding om het artikel te lezen:
