Er is specifieke PH-medicatie beschikbaar voor PAH (groep 1) en CTEPH (groep 4).

De medicijnen kunnen in drie groepen verdeeld worden. Deze werken allemaal op een andere manier en op andere systemen in de cellen. Ze zorgen er allemaal voor dat de bloedvaten in de longen verwijden of ontspannen. Meestal krijgen patiënten medicijnen uit verschillende groepen.

Als er één middel uit één groep wordt voorgeschreven wordt dat monotherapie genoemd. Tripletherapie betekent  dat je drie middelen uit drie verschillende groepen krijgt. Verschillende medicijnen uit één groep kunnen niet samen gebruikt worden.

Voordelen en risico’s

Als je medicatie voorgeschreven krijgt, is het belangrijk dat je zorgverlener je goed uitlegt waarom je deze medicijnen krijgt en wat de voordelen en eventuele risico’s zijn. Zo zullen ze je bijvoorbeeld uitleggen wat je door medicatie kunt gaan voelen en of een medicijn bijwerkingen heeft die vaak voorkomen.

Specifieke PH medicatie

Prostacycline is een stof die door het lichaam zelf wordt aangemaakt. Het is een soort hormoon dat zorgt voor de verwijding en vernauwing van bloedvaten. Mensen met PH hebben vaak minder prostacycline in het lichaam. Als dit extra wordt gegeven zorgt dit voor verwijding van de bloedvaten. Prostacyclines geven in de opstartfase veel bijwerkingen, zoals een lage bloeddruk, hoofdpijn, kaakpijn, maagdarmklachten, diarree, warm gevoel, zweten en het gevoel alsof je griep hebt. De meeste bijwerkingen zijn tijdelijk, het lichaam moet er aan wennen.
De volgende verschillende versies zijn beschikbaar:

Epoprostenol

Epoprostenol wordt continu intraveneus (via een infuus) toegediend met een infuuspomp.
Dit wordt in een PH expertisecentrum opgestart en langzaam opgehoogd. Daarna ga je met een draagbare infuuspomp, waaraan medicatiecassette zit bevestigd naar huis. Dagelijkse dingen zoal douchen en aankleden is wat lastiger met zo’n systeem, maar er is na een wenperiode mee te leven. Zonder overleg met de behandelende PH-specialist mag deze medicatie niet zomaar gestopt worden.

Treprostinil

Treprostinil wordt via een continu infuus onder de huid (subcutaan) toegediend. Dit gaat met behulp van een kleine pomp (I-Jet). Je kunt hierbij last krijgen van pijn rond de infusieplaats. Treprostinil kan ook worden toegediend via een centraal veneuze catheter (infuus) zoals bij epoprostenol. Je wordt in een PH expertisecentrum opgestart met treprostinil. Soms kan treprostinil toegediend worden via een onderhuids geïmplanteerde pomp in de buik, door middel van een operatie. Zonder overleg met de behandelende PH-specialist mag deze medicatie niet zomaar gestopt worden.

Iloprost

Iloprost kan met behulp van een vernevelapparaat (I-Neb) worden geïnhaleerd. Er wordt in een PH-kenniscentrum opgestart met Iloprost, daarna ga je met een handzaam en klein vernevelapparaat naar huis. De werkingsduur van Iloprost is 1-2 uur. Daarom moet zo’n 6 tot 9 keer per dag verneveld worden, dit verschilt per patiënt en is afhankelijk van de individuele behoefte en verdraagzaamheid. Zonder overleg met de behandelende PH-specialist mag deze medicatie niet zomaar gestopt worden.

Prostacycline receptor agonist

Dit medicijn zorgt ervoor dat er in het lichaam meer prostacycline vrij kan komen. Het is dus geen prostacycline, maar heeft wel min of meer hetzelfde effect. Het zorgt voor verwijding van de bloedvaten. De bijwerkingen zijn vergelijkbaar met de prostacyclines.
selexipag (tabletten)

 

Deze medicijnen blokkeren de endothelinereceptor. Ze remmen daardoor de werking van endotheline. Endotheline zorgt ervoor dat de vaten zich vernauwen. Het effect van een ERA is dus dat de vaten beter ontspannen/verwijden. De belangrijkste bijwerkingen bij deze medicatie zijn: hoofdpijn, roodheid in het gezicht, vocht vasthouden in de benen en soms bloedarmoede. Ook kan de leverfunctie verstoord raken. Daarom word je leverfuncties regelmatig gecontroleerd.

  • bosentan ( tabletten)
  • ambrisentan (tabletten)
  • macitentan (tabletten)

Deze medicijnen remmen het enzym PDE5. Hierdoor wordt er minder van de stof guanosinemonofosfaat (cGMP) afgebroken. Er komt meer stikstofmonoxide(NO) beschikbaar en daardoor ontspannen de bloedvaten in de longen beter en verwijden de bloedvaten. De bijwerkingen die regelmatig voorkomen zijn: hoofdpijn, duizeligheid, spierpijn in armen en benen (vooral in het begin). Andere bijwerkingen zijn spijsverteringsstoornissen, maagklachten, wazig zicht, lagere bloeddruk en neusbloedingen.

  • sildenafil (tabletten)
  • tadalafil (tabletten)

Solube Guanylate Cyclate (sGC) stimulator

Dit medicijn zorgt er op een andere manier voor dat er meer van de stof guanosinemonofosfaat (cGMP) in het lichaam vrij komt. Ook dan komt er meer stikstofmonoxide beschikbaar waardoor de bloedvaten in de longen ontspannen en verwijden. Hierbij komen dezelfde bijwerkingen voor als hierboven beschreven.

  • riociguat (tabletten)

Soms een optie: Calciumantagonisten

Bij een klein deel van de PAH-patiënten ontstaat de hoge bloeddruk in de longen vooral door het dichtknijpen van de bloedvaten in plaats van verdikking van de vaatwand. Calciumantagonisten zijn medicijnen (tabletten) die dit dichtknijpen kunnen afremmen. Ze zorgen ervoor dat de bloedvaten in de longen juist verwijden. Dit medicijn is alleen geschikt voor patiënten die tijdens de hartkatheterisatie een goede reactie hebben op het toedienen van een specifieke vaatverwijder. Dit is maar bij een zeer klein gedeelte van de PAH patiënten het geval.

Overige medicatie

PH-patiënten krijgen niet alleen medicijnen speciaal tegen de PH, maar ook andere soorten medicijnen om zo gezond mogelijk te blijven:
Bloedverdunners (of eigenlijk middelen die het stollen van het bloed vertragen: antistollingsmiddelen). Dit is om te voorkomen dat er bloedstolsels ontstaan.
Plaspillen (diuretica). Dit is om vocht weg te krijgen uit de enkels en buik. Dit vocht komt in de enkels of de buik doordat het hart niet zo goed meer werkt.
Zuurstof. Patiënten met PH hebben vaak een te laag zuurstofgehalte in hun bloed. Sommige mensen krijgen daarom extra zuurstof. Het lichaam hoeft dan minder hard te werken, waardoor je minder snel vermoeid bent.

Als de PH is ontstaan door een longaandoening of door linker hartaandoeningen bestaat de behandeling meestal uit het zo goed mogelijk behandelen van deze aandoeningen. Helaas heeft de PH medicatie hierbij meestal niet het juiste effect.

Bespreek twijfels

Als je vragen of twijfels hebt over je medicatie, dan mag je altijd contact met je arts en verpleegkundige opnemen. Zij zullen je informeren over de werking, bijwerkingen en dosering.

Back To Top