Medicatie bij PH

Bij mensen die PH hebben gekregen door een andere (long)aandoening of door linkerhartziekten bestaat de behandeling meestal uit het zo goed mogelijk behandelen van deze aandoeningen.

Alleen voor mensen met PAH en CTEPH is er speciale medicatie beschikbaar:

De medicijnen kunnen in 3 groepen verdeeld worden. Ze werken allemaal op een andere manier en op andere systemen in de cellen. Ze zorgen er allemaal voor dat de bloedvaten in de longen verwijden of ontspannen. Meestal krijgen patiënten medicijnen uit verschillende groepen. Als mensen 1 middel uit 1 groep krijgen wordt dat monotherapie genoemd. Als patiënten 2 middelen uit 2 groepen krijgen heet dat duotherapie. En tripletherapie is dan 3 medicijnen uit 3 groepen. Verschillende medicijnen uit 1 groep kunnen niet samen gebruikt worden.

Groep 1: Prostacyclines

Prostacycline is een stof die door het lichaam zelf wordt aangemaakt. Het is een soort hormoon die zorgt voor de verwijding en vernauwing van bloedvaten. Mensen met PH hebben vaak minder prostacycline in hun lijf. Als dit extra wordt gegeven zorgt dit voor verwijding van de bloedvaten.

Epoprostenol (Flolan®/Veletri®, intraveneus)

– Treprostinil (Remodulin®, intraveneus of subcutaan)

– Iloprost (Ventavis®, verneveling)

Epoprostenol

Epoprostenol wordt continu intraveneus (per infuus) toegediend met een catheter en een infuuspomp.

De patiënt wordt in een PH-kenniscentrum opgestart met Epoprostenol en gaat met een draagbare infuuspomp waaraan een medicatie cassette zit bevestigd naar huis.

De medicatiecassettes worden thuis dagelijks verwisseld. Zonder overleg met de behandelende PH-specialist mag deze medicatie niet zomaar gestopt worden.

Treprostinil

Treprostinil (Remodulin®) wordt continu zowel intraveneus als subcutaan (onder de huid) toegediend. De patiënt wordt in een PH-kenniscentrum opgestart met Treprostinil en gaat met een draagbare infuuspomp naar huis. De medicatiespuiten moeten thuis worden vervangen. Zonder overleg met de behandelende PH-specialist mag deze medicatie niet zomaar gestopt worden.

Iloprost

Iloprost (Ventavis®) kan met behulp van een vernevelapparaat (I-Neb) worden geïnhaleerd. De patiënt wordt in een PH-kenniscentrum opgestart met Iloprost en gaat met een handzaam en klein vernevelapparaat naar huis. De werkingsduur van Iloprost is 1-2 uur. Daarom moet zo’n 6 tot 9 keer per dag verneveld worden, dit verschilt per patiënt en is afhankelijk van de individuele behoefte en verdraagzaamheid. Zonder overleg met de behandelende PH-specialist mag deze medicatie niet zomaar gestopt worden.

Dit medicijn zorgt ervoor dat er in het lichaam meer Prostacycline vrij kan komen. Het is dus geen Prostacycline, maar heeft wel min of meer hetzelfde effect. Het zorgt voor verwijding van de bloedvaten.

Prostacycline receptor agonist

Dit medicijn zorgt ervoor dat er in het lichaam meer Prostacycline vrij kan komen. Het is dus geen Prostacycline, maar heeft wel min of meer hetzelfde effect. Het zorgt voor verwijding van de bloedvaten.

– Selexipag (Uptravi®)

Groep 2: Endotheline antagonisten (ERA’s)

Deze medicijnen blokkeren de endothelinereceptor. Ze remmen daardoor de werking van Endotheline. Endotheline zorgt ervoor dat de vaten zich vernauwen. Het effect van een ERA is dus dat de vaten beter ontspannen/verwijden.

– Bosentan (Tracleer®, tabletten)

– Ambrisentan (Volibris®, tabletten)

– Macitentan (Opsumit®, tabletten)

Groep 3: Fosfordiësteraseremmers (PDE-5 remmers)

Deze medicijnen remmen het enzym PDE5. Hierdoor wordt er minder van de stof guanosinemonofosfaat (cGMP) afgebroken. Er komt meer stikstofmonoxide(NO) beschikbaar en daardoor ontspannen de bloedvaten in de longen beter en verwijden de bloedvaten.

– Sildenafil (Revatio®, tabletten)

– Tadalafil (Adcirca®, tabletten)

Solube Guanylate Cyclate (sGC) stimulator

Dit medicijn zorgt er op een andere manier voor dat er meer van de stof guanosinemonofosfaat (cGMP) in het lichaam vrij komt. Ook dan komt er meer stikstofmonoxide beschikbaar waardoor de bloedvaten in de longen ontspannen en verwijden.

– Riociguat (Adempas®, tabletten)

Helaas is PH niet te genezen (behalve bij CTEPH). Er kan alleen voor worden gezorgd dat het hart het zo lang mogelijk goed blijft doen. Door de ontwikkeling van allerlei medicijnen gaat dat best goed, maar het blijft een progressieve ziekte. Dit betekent dat de longvaten steeds verder vernauwen en het hart het dus steeds zwaarder krijgt.

Overige medicatie

Bij de ene patiënt werken de medicijnen heel goed en blijft de ziekte daardoor lang stabiel. Bij anderen kunnen de medicijnen minder werken en kan de ziekte heel snel erger worden. Ook het ene hart kan meer aan dan het andere, het is nog niet duidelijk hoe dit precies komt.

PH-patienten krijgen niet alleen medicijnen speciaal tegen de PH, maar ook andere soorten medicijnen om zo gezond mogelijk te blijven:

– Bloedverdunners (of eigenlijk middelen die het stollen van het bloed vertragen). Dit is om te voorkomen dat er stolsels in de longvaten komen.

– Plaspillen. Dit is om vocht weg te krijgen uit de enkels en buik. Dit vocht komt in de enkels of de buik doordat het hart niet zo goed meer werkt. Dus de plaspillen zijn een hulpmiddel.

– Zuurstof. Patiënten met PH hebben vaak een te laag zuurstofgehalte in hun bloed. Sommige mensen krijgen daarom extra zuurstof. Dit helpt mensen om zich minder benauwd te voelen en iets meer te kunnen doen.