Wat is PH

Pulmonale Hypertensie (PH) is een zeldzame en vrij onbekende longaandoening, waarbij de bloeddruk in de longslagader boven de normale waarden stijgt. Het betekent een hoge druk in de longen, in de longslagader om precies te zijn. Hypertensie is een medisch woord voor hoge bloeddruk.

De gemiddelde druk in de longslagader is ongeveer 14 mmHg (spreek uit als millimeter kwikdruk = graadmeter voor de druk) in rust. Bij iemand met pulmonale hypertensie is de gemiddelde bloeddruk in de longslagader hoger dan 25 mmHg in rust.

De longslagader ziet eruit als een boom: een boom begint met een grote stam, daarna worden het kleinere takken met daaraan nog kleinere takjes. Zo is dat ook bij de longslagader; het begint met een dik bloedvat, maar vertakt naar steeds kleinere vaatjes.

Het probleem bij pulmonale hypertensie kan in de kleinere vaten zitten; de longbloedvaten worden nauwer of raken verstopt.

Doordat deze vaten nauwer worden of verstopt raken moet het hart veel harder pompen om het bloed toch door de longen te krijgen. De druk in de bloedvaten is door de vernauwing/verstopping veel hoger. Het is eigenlijk net als een tuinslang: je zet de kraan aan en er loopt water doorheen. Als je de tuinslang iets dicht knijpt, komt er minder water uit en moet je eigenlijk de kraan harder zetten om nog water eruit te kunnen krijgen. De druk op de binnenkant van de tuinslang wordt dan groter.

Pulmonale hypertensie kan ook worden veroorzaakt door een te hoge druk vanuit de linkerzijde van het hart, bijvoorbeeld door een hartklepafwijking. Dit heeft hetzelfde effect op het hart; het hart moet ook nu harder werken om genoeg bloed naar de longen te pompen.Het hart kan dit een tijd goed volhouden, door dikkere spieren in de rechterhartkamer aan  te maken. Zo wordt hij sterker. Maar deze dikkere spieren zorgen er eigenlijk juist voor dat het hart na een tijd minder goed werkt; de rechterkant kan minder bloed uit het hart pompen én de linkerkant van het hart krijgt minder ruimte en kan daardoor ook minder bloed uit het hart naar de organen pompen. Als het hart echt niet meer goed werkt ontstaat hartfalen. Dit is een onomkeerbaar proces.

Door de verhoogde druk kan er ook minder zuurstof worden opgenomen uit de longblaasjes: er stroomt minder bloed door de longen, dus is er ook minder opname van ingeademd zuurstof. Daardoor is er ook minder zuurstof voor alle organen en spieren. Dit wordt alleen maar erger als het hart minder goed gaat werken. Heel slecht voor de organen!

PAH

Maar bij een klein deel van de patiënten met pulmonale hypertensie (PH) is sprake van pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Dit gaat om ongeveer 800- 1000 mensen in Nederland. PAH wordt zelden vastgesteld bij een medisch routineonderzoek. Zelfs in de latere fasen van de aandoening kunnen de symptomen nog worden verward met andere aandoeningen die te maken hebben met het hart of de longen. Hierdoor gaat soms veel tijd verloren tussen het moment van de eerste symptomen van PAH en het moment dat de diagnose wordt gesteld. Normaal houden in de longslagaders bloedvatvernauwende en bloedvatverwijdende stoffen elkaar in evenwicht. Bij PAH is het evenwicht tussen deze stoffen verstoord. Hierdoor ontstaan vernauwingen/ verdikkingen in de kleinere aftakkingen van de longslagader. 

Pulmonale Arteriele Hypertensie is een progressieve aandoening, dat betekent dat de beschadigingen in de longvaten steeds erger worden. Deze beschadigingen kunnen niet meer herstellen. Dit maakt Pulmonale Arteriele Hypertensie een dodelijke aandoening.

In de film hieronder is te zien dat de longslagader bij PAH vernauwt/verdikt. De artsen weten wel wat er gebeurt in de longvaten, maar nog steeds niet waarom dit gebeurt. Als dat niet wordt ontdekt kan er ook geen geneesmiddel (medicijn die de ziekte echt laat verdwijnen) worden gemaakt. Want hoe kun je een probleem oplossen als je niet precies weet hoe het probleem begint? Er is dus nog heel veel onderzoek nodig naar deze ziekte.