Pulmonale arteriële hypertensie: hoe ver zijn we gekomen – en wat brengt de toekomst?
Transforming Pulmonary Arterial Hypertension: Key Milestones and Future Perspectives
Marc Humbert, MD, PhD, Katarina Zeder, MD, PhD, Gabor Kovacs, MD and Jason Weatherald, MD – Circulation, Volume 154, Number 2 https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.126.079274
De behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is de afgelopen veertig jaar ingrijpend veranderd. Waar er vroeger nauwelijks behandelmogelijkheden waren, zijn er nu steeds meer medicijnen die mensen helpen langer te leven én hun kwaliteit van leven te verbeteren. Dit overzichtsartikel beschrijft de belangrijkste mijlpalen in de behandeling van PAH en kijkt vooruit naar de ontwikkelingen die nog komen.
PAH ontstaat doordat de bloedvaten in de longen vernauwen en beschadigd raken. Hierdoor stijgt de druk in de longslagaders en moet de rechterhartkamer steeds harder werken. Zonder behandeling kan dit uiteindelijk leiden tot hartfalen.
Onderzoekers begrijpen tegenwoordig veel beter welke processen een rol spelen bij het ontstaan van PAH. Daardoor zijn verschillende medicijnen ontwikkeld die zich richten op belangrijke signaalroutes in de ziekte. Een belangrijke recente doorbraak is sotatercept: het eerste goedgekeurde medicijn dat zich richt op het afremmen van de vaatwandverandering (vascular remodelling), een van de onderliggende oorzaken van PAH, en niet alleen op het verwijden van de bloedvaten.
Het artikel laat ook zien dat het beeld van PAH is veranderd. Tegenwoordig wordt de ziekte vaker vastgesteld bij oudere mensen, die daarnaast ook andere hart- of longaandoeningen kunnen hebben. Helaas duurt het nog steeds vaak lang voordat de juiste diagnose wordt gesteld, waardoor veel patiënten al ernstige klachten hebben op het moment dat PAH wordt ontdekt.
Voor de toekomst zien onderzoekers veel mogelijkheden voor kunstmatige intelligentie (AI). Door gegevens uit bijvoorbeeld ECG’s, echo’s en elektronische patiëntendossiers te analyseren, kan AI mogelijk helpen om PAH eerder te herkennen. Een snellere diagnose betekent dat ook eerder met de behandeling kan worden gestart.
Ook de behandeling zelf is de afgelopen jaren veranderd. De meeste patiënten beginnen tegenwoordig direct met een combinatie van twee medicijnen. Mensen met een hoog risico krijgen vaak vanaf het begin drie behandelingen, waaronder prostacycline via een infuus of onderhuidse pomp. Voor patiënten die ondanks deze behandeling geen laag risico bereiken, kan sotatercept worden toegevoegd. Uit recente onderzoeken blijkt dat dit leidt tot een betere werking van hart en longen en de kans op verslechtering van de ziekte verkleint.
Voor mensen bij wie de ziekte ondanks alle beschikbare behandelingen blijft toenemen, blijft een longtransplantatie een belangrijke en soms levensreddende optie.
Waarom is dit belangrijk voor mensen met PAH?
Dit overzicht laat zien hoeveel vooruitgang er is geboekt in de behandeling van PAH. Mensen leven langer, er zijn nieuwe medicijnen die zich richten op het onderliggende ziekteproces en onderzoekers werken aan behandelingen die beter aansluiten bij de individuele patiënt.
Tegelijkertijd blijven er belangrijke uitdagingen:
- PAH eerder herkennen en diagnosticeren.
- Betere behandelingen ontwikkelen voor mensen met meerdere aandoeningen.
- Nieuwe therapieën vinden die de rechterhartkamer beter beschermen.
- De behandeling verder personaliseren, zodat iedere patiënt de therapie krijgt die het beste bij hem of haar past.
Kort samengevat: De behandeling van PAH is een nieuw tijdperk ingegaan. Dankzij belangrijke wetenschappelijke doorbraken, waaronder ziekte-remmende behandelingen zoals sotatercept, zijn de vooruitzichten voor mensen met PAH de afgelopen jaren sterk verbeterd. Het uiteindelijke doel is ambitieus: niet alleen langer leven, maar ook een zo normaal mogelijk leven met een goede kwaliteit van leven.
Bron: Circulation