Onderzoek naar een belangrijke signaalroute bij verschillende vormen van pulmonale hypertensie
Een internationaal onderzoek, gepubliceerd in het European Respiratory Journal Open Research, heeft gekeken naar de rol van een bepaalde signaalroute in het lichaam: de BMPR2-signaalroute. Van deze signaalroute is al langer bekend dat deze verstoord kan zijn bij erfelijke pulmonale arteriële hypertensie (PAH). De onderzoekers wilden weten of dit ook voorkomt bij andere vormen van PAH en bij chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH).
Voor het onderzoek werden bloedmonsters onderzocht van 234 mensen. Zij hadden verschillende vormen van PH of waren gezonde deelnemers. De groep bestond onder andere uit mensen met erfelijke PAH, idiopathische PAH, PAH bij systemische sclerose en CTEPH. Ook werden mensen onderzocht die wel een verandering (variant) in het BMPR2-gen hadden, maar zelf geen PH hadden, en gezonde mensen zonder deze variant.
De resultaten wijzen erop dat een verminderde werking van de BMPR2-signaalroute mogelijk bij meer vormen van pulmonale hypertensie voorkomt dan tot nu toe werd gedacht. De verstoring lijkt dus niet alleen voor te komen bij erfelijke PAH, maar ook bij andere vormen van PAH en bij CTEPH.
De onderzoekers vonden daarnaast aanwijzingen dat twee stoffen die in het bloed gemeten kunnen worden — BMPR2-mRNA en het eiwit BMP10 — mogelijk in de toekomst kunnen worden gebruikt als biomarkers. Dit betekent dat ze misschien kunnen helpen om meer te leren over de ernst van de ziekte en het verloop ervan.
Er is nog meer onderzoek nodig om te bepalen hoe bruikbaar deze metingen in de dagelijkse patiëntenzorg zijn.
Kort gezegd: dit onderzoek laat zien dat een verstoring van de BMPR2-signaalroute mogelijk een grotere rol speelt bij pulmonale hypertensie dan eerder gedacht. Dat kan in de toekomst helpen om de ziekte beter te begrijpen en misschien om nieuwe manieren te vinden om de ernst en het verloop van PH te volgen.
Bronvermelding:
Impaired BMPR2 signalling across pulmonary hypertension subgroups: a multicentre study Simon O. Haas, Nicola Benjamin, Memoona Shaukat, Marc A. Schneider, Sarah Richtmann, Natascha Sommer, Karen M. Olsson, Marius M. Hoeper, Vivienne Theobald, Satenik Harutyunova, Panagiota Xanthouli, Benjamin Egenlauf, Ekkehard Grünig, Christina A. Eichstaedt ERJ Open Research 2026 01644-2025; DOI: https://doi.org/10.1183/23120541.01644-2025