Klik op de afbeelding om het artikel op Pulmonary Hypertension News te lezen.

Nederlandse samenvatting van een nieuw artikel op Pulmonary Hypertension News:

Een onderzoek, getiteld “Jongere leeftijd bij aanvang van subcutane treprostinil (subcutaan = onder de huid) is geassocieerd met een betere respons bij kinderen met pulmonale arteriële hypertensie,” werd gepubliceerd in Pulmonary Circulation. Het onderzoek suggereert dat kinderen met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) die op jongere leeftijd starten met treprostinil subcutaan (onder de huid), waarschijnlijk betere resultaten zullen hebben in de komende vijf jaar. Als je voor het zesde levensjaar begint met de behandeling, maar geen snelle reactie hebt op de behandeling of een minder ernstige ziekte hebt, kan dit alsnog leiden tot een betere bloedstroom naar de longen. Dit kan artsen helpen bij het maken van beslissingen voor kinderen met pulmonale arteriële hypertensie.

Bij PAH komt hoge bloeddruk in de longen voor als gevolg van vernauwing van de kleine bloedvaten in de longen. Na verloop van tijd wordt het hart zwakker omdat het harder moet werken om bloed naar de longen te pompen.

Treprostinil is een kunstmatige versie van het hormoon prostacycline, dat de bloeddruk verlaagt door de bloedvaten te helpen ontspannen.

 

Het bepalen van de beste respons op subcutane (onder de huid) treprostinil

Niet alle kinderen met PAH reageren hetzelfde op behandeling met subcutane treprostinil, het voorspellen van wie zal reageren en in welke mate, blijft een uitdaging.

De onderzoekers volgden 40 kinderen met PAH in de leeftijd van 3-11 jaar, die gingen starten met subcutane treprostinil (onder de huid) . Negen (22%) hadden erfelijke PAH en 31 (78%) idiopathische PAH, wat betekent dat de oorzaak onbekend was.

De gemiddelde tijd van diagnose tot de start met subcutane treprostinil was 70 dagen. Na vier maanden kregen vier (10%) alleen subcutane treprostinil. De overige 36 (90%) gebruikten twee of drie medicijnen in combinatie. De gemiddelde tijd dat de kinderen gevolgd werden was 4,7 jaar.

Gedurende deze periode hadden 21 (52%) kinderen bijwerkingen; 12 (30%) overleden, 12 (30%) kregen een long- of hart- en longtransplantatie, twee (5%) hadden een Potts-shunt om de functie van de rechterhartkamer te ondersteunen, en één (3%) had een ballon-atriaal septostomie om het bloed te verrijken met zuurstof. Na vijf jaar was nog 83% van de kinderen in leven.

Jongere kinderen dan 6 jaar, die begonnen met subcutane treprostinil, hadden een grotere kans om de komende vijf jaar vrij te zijn van bijwerkingen dan oudere kinderen (94% versus 39%). Ze hadden ook een significant kortere tijd tussen diagnose en behandeling (27 versus 297 dagen).

Een groter deel van de jongere kinderen had WHO-klasse I of II, wat betekent dat ze geen symptomen hadden in rust, in vergelijking met oudere kinderen (88% versus 39%). Ze hadden ook tekenen van een betere functie van de rechterkant van het hart. De kinderen met minder ernstige ziekte of een vroege respons op de behandeling bleven niet noodzakelijk vrij van bijwerkingen in de vijf jaar na het starten van subcutane treprostinil, in tegenstelling tot wat de onderzoekers hadden verwacht.

De bevindingen suggereren dat subcutane treprostinil “moet worden overwogen als primaire therapie bij jonge patiënten”, schreven de onderzoekers, die opmerkten dat het starten ervan op jongere leeftijd kan resulteren in “superieure resultaten”.

De gehele studie is hier te lezen.

 

Back To Top