Pulmonale hypertensie door chronische longembolieën
Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) is een van de vijf soorten pulmonale hypertensie. Naast medicatie kan de behandeling bestaan uit een operatie, de zogenoemde pulmonalis endarteriectomie (PEA). Kan een operatie niet, dan is soms een dotterprocedure mogelijk, de Ballon Pulmonalis Angioplastiek (BPA). Dr. Jurjan Aman, longarts in het Amsterdam UMC, vertelt over de PEA.
CTEPH is op te knippen in twee stukken, begint Jurjan Aman. ‘Het eerste stukje zijn de chronische longembolieën, het tweede is pulmonale hypertensie. Samengevoegd betekent het dat chronische longembolieën leiden tot hoge druk in de longbloedvaatjes.’
Hoe ontstaat CTEPH?
‘Dat weten we eigenlijk niet zo goed. Veel patiënten met CTEPH hebben een keer een acute longembolie gehad. We denken nu dat zo’n acute longembolie soms niet goed door het lichaam wordt opgeruimd en chronisch wordt. Bij zo’n chronische longembolie zit littekenweefsel dat dan bijna één is geworden met de wand van het bloedvat. Dat zorgt ervoor dat de bloedvaatjes veel minder toegankelijk zijn en daardoor ontstaat de hoge druk.’
Wat wordt gedaan om te voorkomen dat een longembolie chronisch wordt?
‘Bij een acute longembolie krijg je bloedverdunners en een controle na drie tot zes maanden. Zijn er dan nog klachten, dan checken we bijvoorbeeld met een echo of de rechterhartkamer nog steeds wordt belast. Zijn er geen klachten meer, dan is er geen reden om verder te kijken. Want misschien zou je op een scan nog wel iets zien, voor de kwaliteit van leven maakt dat dan geen verschil. Zo’n 2 tot 3% van de mensen die een acute longembolie hebben gehad, krijgen later last van CTEPH.’
Wat zijn andere oorzaken van CTEPH?
‘Een kwart tot de helft van de mensen met CTEPH heeft nooit een acute longembolie of trombosebeen gehad. Naar wat dan wel de oorzaak is, wordt nog onderzoek gedaan. Zo kijken we bijvoorbeeld of ontstekingsziekten er niet toe kunnen leiden dat de longbloedvaatjes zelf makkelijk stolsels aanmaken.’
Hoe wordt de diagnose CTEPH gesteld?
‘Dan kijk je weer naar die twee stukken die ik noemde. De chronische longembolieën stellen we vast door beeldvorming. We maken scans en als het nodig is ook een angiografie (een röntgenfoto waarbij de bloedvaten worden afgebeeld met contrastvloeistof). Pulmonale hypertensie stellen we vast door een rechterhartkatheterisatie. Als dat allemaal is gedaan, volgt áltijd een multidisciplinair overleg (MDO) met radiologen, longartsen, chirurgen en soms ook cardiologen, om te beoordelen of de beelden passen bij CTEPH. En om sámen te bepalen wat de beste behandeling is.’
De voorkeursbehandeling is een operatie, de pulmonalis endarteriectomie (PEA). Wat zijn de criteria?
‘Wanneer je de longbloedvaatjes ziet als een soort boom, dan zijn er grote en kleine takken. De longembolieën moeten op een redelijk centrale plek zitten – in de grote takken – die goed bereikbaar is tijdens een operatie. Daarnaast kijken we of iemand zo’n grote operatie wel aankan. Soms zijn er veel andere grote gezondheidsproblemen, waardoor de risico’s van een operatie te groot worden.’
Hoe ziet de operatie eruit?
‘De PEA is te vergelijken met een openhartoperatie. Je hart wordt stilgelegd en de hart-longmachine neemt de bloedcirculatie over. Tijdens de operatie wordt de binnenbekleding van de longslagaders – inclusief de stolsels – verwijderd. We proberen daarbij zoveel mogelijk stolsels te verwijderen. Ongeveer driekwart van de patiënten heeft na de operatie geen CTEPH mee en is daarmee genezen.’
Waarom krijgen patiënten na de operatie nog zes weken extra zuurstof?
‘Na de operatie moet de binnenlaag van het bloedvat weer helen. In het begin kan er lage zuurstofspanning ontstaan doordat vocht uit de bloedvatwand combineert met zuurstof. Daardoor kan het bloedvat weer dichtgaan. We geven dus tijdelijk extra zuurstof om de longbloedvaten zo goed mogelijk open te houden en het vaatbed goed te laten helen.’
Wat zijn de risico’s van een operatie?
‘De PEA is echt een grote operatie waarbij het borstbeen wordt geopend en het hart wordt stilgelegd. Na de operatie blijft iemand nog één à twee weken in het ziekenhuis en dan volgt nog een revalidatie van drie maanden. Al met al staat er voor het hele traject zo’n vier tot zes maanden. Op zich zijn de risico’s niet zo heel groot. Er kan wel een infectie optreden of een nabloeding. Ook een klaplong is een mogelijke complicatie. En er is een kans op overlijden, maar dat gebeurt gelukkig bijna nooit.’
Wanneer merkt een patiënt resultaat?
‘Het verschilt per patiënt, omdat het er vanaf hangt hoeveel stolsels er zijn weggehaald en hoever de drukken in de longbloedvaten zijn gedaald. Sommige patiënten merken in het ziekenhuis al verbetering. Over het algemeen zien we na drie tot zes maanden een goed resultaat.’
Wat als niet alle stolsels weggehaald kunnen worden?
‘Bij patiënten waarbij niet alle stolsels zijn verwijderd, houden we goed in de gaten of de drukken niet weer oplopen. Wanneer en hoe we dan weer ingrijpen verschilt per patiënt. Soms doen we na een operatie ook nog een dotterbehandeling, om ook de kleinere bloedvaatjes te behandelen. Het is een van de ontwikkelingen binnen CTEPH. Lang werd gedacht dat het vaatbed na een operatie te kwetsbaar was om met een ballonnetje in te gaan.’
Zegt iedereen ‘ja’, die in aanmerking komt voor een PEA?
‘Iedereen maakt een eigen afweging. Soms zien mensen erg op tegen het traject of vinden ze het een heel eng idee en vinden ze de voordelen niet opwegen tegen de nadelen. Dat respecteren wij dan uiteraard.
Tekst: Anita harte van Fullquote