De longslagader werd een regenpijp
Artikel uit Brabants Dagblad – Meierijstad geschreven door Chris Korsten. Gepubliceerd op
Rob van der Aa (41) uit Schijndel leeft al van jongs af aan met een zeldzame, ongeneeslijke longziekte. Hij had dringend donorlongen nodig, die hij onlangs ontvangen heeft. Hij werkt nu, na een zware transplantatie aan zijn herstel.
Een tikkende tijdbom in het menselijk lichaam. Daarmee kun je de akelige longziekte gerust vergelijken. Zijn moeder Marlies was op 37-jarige leeftijd niet meer te redden, hem is een vroegtijdige dood voorlopig bespaard gebleven.
Toen Rob 6 jaar oud was, hoorde hij in het Catharina Ziekenhuis in Eindhoven dat er iets niet in orde was met zijn hart of longen. De bloeddruk in de longslagader was verhoogd, en daarom moest zijn rechterharthelft meer inspanning leveren dan in een gezonde situatie. Hij was kortademigheid en raakte bij inspanningen sneller uitgeput dan zijn leeftijdgenoten.
Na onderzoek, dat gepaard ging met zijn eerste rechterhartkatheterisatie, legde men een rechtstreeks verband met pulmonale arteriele hypertensie (afgekort PAH), de ziekte die ook bij zijn moeder werd gevonden. Alle symptomen kwamen ook precies met de diagnose PH overeen. Aanvankelijk kwam hij onder behandeling van een cardioloog; later nam een longarts die rol over.
De leerkrachten op de basisschool waren ingelicht en hielden rekening met de situatie. Gymnastiek zou nooit Robs beste vak worden. Een potje voetballen was geen probleem. Met de kanttekening dat hij bijna altijd op doel stond; keepen kostte meestal minder energie.
Een jeugdvolleybaltraining liep minder goed af. Tijdens de warming-up viel hij flauw. In plaats van sport hield hij zich daarna liever bezig met muziek. Op de muziekschool kreeg hij pianoles. Op latere leeftijd maakte de piano plaats voor de basgitaar.
Ondertussen hobbelde de gezondheid van zijn moeder achteruit. De reeks zuurstofflessen in de garage en de bijbehorende zuurstofinstallatie staan nog steeds op zijn netvlies gebrand.
“Als kind heb je lang niet alles in de gaten. Wanneer ik haar zag, zoals bij het ontbijt, was ze op haar best. De rest van de tijd moest ze vooral rusten. Ik was 10, toen ze op 37-jarige leeftijd stierf doordat haar sterk opgezwollen longslagader was opengescheurd”, herinnert Rob zich.
“In haar eigen familie Van Esch-Van den Oetelaar waren diverse ‘vreemde’ sterfgevallen, waarschijnlijk ten gevolge van PAH. Indertijd tastte de medische wereld in het duister over de exacte oorzaken van de ziekte. Ook was niet bekend welke genfout de ellende veroorzaakt. Frappant was wel dat mijn opa Harry, die vaak moe was, de bijnaam De Muuge (Schijndels voor iemand die moe is, red) kreeg opgespeld. Inmiddels hebben de meeste familieleden zich laten testen.”
Hormoonschommelingen?
Binnen de getroffen families is de kans om drager te zijn van de genfout 50 procent. Betrokkenen hoeven dus niet per definitie de genfout te hebben of ziek te worden. Volgens de statistieken ontwikkelt onder de dragers van de genfout circa 25 procent van de mannen en 35 procent van de vrouwen daadwerkelijk PAH. Het verschil is mogelijk toe te schrijven aan hormoonschommelingen, zoals bij een zwangerschap.
Rob bleek ondanks alles in staat een maatschappelijke carrière op te bouwen. Na het gymnasium ging hij werktuigbouwkunde en vervolgens bedrijfskunde studeren. Ook qua werk maakte hij na verloop van tijd een switch: hij verruilde het bedrijfsleven voor het onderwijs. Toch moest hij constateren dat het door het progressieve karakter van de ziekte langzaam maar zeker bergafwaarts ging.
“Ik ging wel eens op stap met vrienden. Lascar–De Losbol–De Beurs. Een dansje hoorde daar soms ook bij. De consequentie was wel dat ik de volgende dag tol moest betalen. En als ik een trap opging, stond ik regelmatig te tollen op m’n benen, zo vermoeiend was dat.”
‘Dikke regenpijp’
Doordat zijn vermogen om zich in te spannen afnam, kreeg hij steeds meer last van uitputtingsverschijnselen en andere typische symptomen. Onderzoek wees uit dat door de abnormaal hoge bloeddruk een zorgwekkende verwijding was ontstaan in zijn longslagader. „Die was uitgegroeid van een dun tuinslangetje tot een dikke regenpijp. ‘Alles’ zat daardoor in de verdrukking.” Een radicale ingreep was noodzakelijk, anders zou hem hetzelfde lot zijn beschoren als zijn moeder.
Een jaar geleden volgde in het Amsterdamse UMC een ingrijpende, experimentele operatie. Het plan was met om zijn longslagader ‘in te pakken’ met een prothese. “De bedoeling was door anesthesie de bloeddruk te verlagen, zodat de prothese over de longslagader geschoven kon worden. Da’s helaas niet gelukt. De operatie moest worden gestaakt. Met een soort ijzerdraad is mijn opengezaagde borstbeen snel weer aan elkaar gehecht. Nadat ik wakker was geworden op de IC was het eerste wat ik zei: doe dan maar nieuwe longen. Dat was namelijk plan-B, mijn allerlaatste kans.”
Na een maandenlange pijnlijke revalidatie was het wachten op een oproep. Verrassend snel kwam er een telefoontje vanuit het Groningse UMCG: „Hallo, we hebben nieuwe longen voor je”. Een ‘donorpakket’, bestaande uit twee longen én een longslagader, viel hem de volgende dag ten deel.
Emotionele achtbaan
“Voordat ik naar de OK ging, bevonden ik en mijn naasten zich in een emotionele achtbaan. Was er niet zeker van dat ik het er levend van af zou brengen. Een longtransplantatie is per slot van rekening altijd een slecht idee, tenzij je anders dood gaat. Na de transplantatie die wonderwel geslaagd is, heb ik liefst tien dagen op de IC gelegen; de helft daarvan kunstmatig in coma.”
Nu, maanden later, is hij nog steeds bezig met herstellen, onder meer door middel van fysiotherapie. „Dit voelt als m’n tweede leven. Ik heb geen PH meer. Maar ik ben er nog niet. Het gevaar voor afstoting door de donororganen ligt voorlopig nog even op loer.”
Zijn verhaal is vastgelegd in een door Gijs Veerhoek geregisseerde documentaire. Om de definitieve versie te financieren wordt een crowdfunding gelanceerd. De trailer kun je kijken door hier te klikken.
Wil je bijdragen aan deze crowdfunding? Kijjk dan op deze link:
https://www.gofundme.com/f/docu-robvanderaa
Bron: Brabants Dagblad