Uncategorized

Margriet.nl: Interview met Louise Bouman

 

“Ongeveer 800 tot 1000 mensen in Nederland hebben PAH. De aandoening wordt maar zelden tijdens routine onderzoek vastgesteld, omdat de symptomen verward worden met andere, vaker voorkomende hart- en longaandoeningen.”  vertelt Louise, voorzitter van Stichting Pulmonale Hypertensie, aan Margriet.nl over pulmonale arteriële hypertensie in het kader van zeldzame ziektendag:

Artikel te lezen via de link

Zeldzameziektendag: 5 vrouwen vertellen over hun aandoening | Margriet

Denk bij onbegrepen inspanningsklachten ook aan PAH

zeldzame ziektendag 2021

Naar aanleiding van zeldzame ziektendag 2021 staat er een mooi artikel over pulmonale hypertensie in ‘Zeldzame ziekten’, een bijlage van Mediaplanet bij de Telegraaf.

Ieder jaar krijgen in Nederland dertig tot veertig mensen de diagnose PAH. Doordat het zo zeldzaam is, duurt het soms lang voordat de juiste diagnose wordt gesteld.

“Denk bij onbegrepen inspanningsklachten ook aan PAH”, adviseert Marco Post, cardioloog met expertise op het gebied van PH in het Antonius ziekenhuis en het UMC Utrecht.

Het artikel over PAH is te lezen via onderstaande link:

https://bit.ly/3khF0Du

Nieuwgierig naar de gehele campagne? Deze is online te lezen via:

https://bit.ly/3aILcBA

PHuman: de app voor PH patiënten

PHuman

Deze app is speciaal voor PH patiënten ontwikkeld door farmaceut Janssen (Actelion is een onderdeel van Janssen geworden).
Wat kun je er mee?
Je kunt er het volgende in bijhouden:

  • PH klachten

  • Vitale functies zoals; hartfrequentie, zuurstofsaturatie, hoeveelheid stappen die je hebt gezet, gewicht, bloeddruk

Als je dit bijhoudt (een keer per dag/week/maand, zelf te beslissen) kun je er een soort rapport van maken. De bedoeling is dat je dit op korte termijn met een druk op de knop kunt doorzenden naar je expertcentrum. De arts of verpleegkundige kan dan via hetzelfde systeem een (telefonische) afspraak met je inplannen.

Nu is dit nog niet zo, er wordt hard aan gewerkt. Is niet zo eenvoudig in te passen in de huidige systemen. Maar je kunt wel zelf je rapport maken en dit per mail aan je arts/huisarts/fysiotherapeut etc sturen. Ook kun je het rapport uitprinten en meenemen naar een controle afspraak.

Ook zal later de app gekoppeld worden aan gezondheidsapps van mobiele telefoons. Deze gezondheidsapps kunnen al communiceren met smartwatches / healthtrackers. De bedoeling is dat dan alle gegevens (hartslag, saturatie, bloeddruk, aantal gezette stappen) automatisch kunnen worden overgenomen in de PH Human App.

De ingevulde gegevens voor de rapportage worden nergens opgeslagen! Alleen op je eigen telefoon. De overige gegevens worden door een extern bedrijf bewaard en is gecodeerde informatie. Privacy is gewaarborgd.

Bekijk de video

VOORTAAN KUNT U UW GEZONDHEID EENVOUDIG VOLGEN EN MANAGEN, VEILIG EN COMFORTABEL VANUIT UW EIGEN HUIS.

Uitnodiging Webinar erfelijke PH

Via onderstaande links kun je de verschillende sessies volgen

19.25 -20.20 Plenair programma

19:25-19:30: “Inloop”

 – 19:30-19:50 – Erfelijke PH: Het belang van vroege opsporing (Prof. Dr. Harm-Jan Bogaard, longarts)

– 19:50-20:10 – PH: (Mogelijk) erfelijk en dan? (Dr. Arjan Houweling, klinisch geneticus)

– 20:10-20:20 – Hart voor Longen (Mw. E. Ribbens)

20:20-20:40: Paralellsessie

Sessie 1

Het belang van wetenschappelijk onderzoek naar erfelijke PH (Drs. Samara Jansen, arts-onderzoeker)

Sessie 2:

Erfelijke PAH in mijn familie: Hoe ga ik daarmee om? (Mw. Jolanda van der Star, maatschappelijk werker)

20:40-20:45:  Wrap up: Samenvatting webinar (Plenair)

20:45-21:00   Beantwoording eventuele vragen & afsluiting

Door op de links te klikken van de sessies die u bij wilt wonen, komt u in de webinar terecht. Hebben uw familieleden of naasten wellicht ook interesse in deze webinar? Laat het hen dan gerust weten!

Onderzoek naar irreversibiliteit PAH

PAH is een dodelijke ziekte, die zich ook op de kinderleeftijd kan presenteren, zoals bij kinderen met een aangeboren hartafwijking. Bij heel jonge kinderen kan een operatie van de hartafwijking de progressie van PAH voorkomen en zelfs omkeren. Echter, wanneer de diagnose (te) laat wordt gesteld of de operatie te laat plaatsvindt, zal PAH deze ‘reversibiliteit’ kwijtraken en stijgt de bloeddruk in de longen verder door. Dit leidt uiteindelijk tot hartfalen op een jonge leeftijd.

 

De onderzoeksgroep van het UMCG / Rijksuniversiteit Groningen, geleid door prof. dr. Rolf Berger en dr. Beatrijs Bartelds, bootste een aangeboren hartafwijking na in ratten. De onderzoekers zagen dat deze ratten een vorm van PAH ontwikkelden die lijkt op de ziekte in mensen, ook met een reversibele en irreversibele fase. De onderzoekers hebben daarna, in samenwerking met Stanford University, het genetisch profiel van deze ratten met elkaar vergeleken, en deze bleken essentieel te verschillen. Onder de microscoop bleek dat de vaten van ratten met irreversibele PAH verhoogde aantallen bevatten met zogeheten ‘senescente cellen’: cellen die versneld verouderd zijn en die hun normale functie verloren hebben. Deze cellen kunnen niet door het lichaam worden verwijderd omdat ze resistent zijn tegen de normale geprogrammeerde celdood. Doordat deze cellen bovendien continu ontstekingsfactoren uitscheiden, leidt ophoping van deze verouderde cellen tot het verstijven en versneld dichtgroeien van de bloedvaten in de long. Het is voor het eerst dat de aanwezigheid van deze verouderde cellen wordt geassocieerd met de irreversibiliteit van PAH. De onderzoekers vroegen zich vervolgens af of het verwijderen van deze cellen zou kunnen helpen om PAH te kunnen behandelen. Dit kan met een experimenteel anti-verouderingsmiddel, ABT-263. De verouderde cellen in de longvaten worden hierdoor gedood, terwijl de gezonde cellen zich weer kunnen vermenigvuldigen om de vaten te herstellen. De onderzoekers gaven ABT-263 aan de ratten met irreversibele PAH, en toonden aan dat de vaten weer doorgankelijk werden en de bloeddruk in de longen daalde. Bovendien leken er ook nieuwe, gezonde vaten te ontstaan na de behandeling.

Stichting Pulmonale Hypertensie heeft financieel bijgedragen aan dit onderzoek . Hartelijk dank aan alle donateurs!

De gehele publicatie is te vinden via de volgende link: https://stm.sciencemag.org/content/12/554/eaaw4974

 

PULSAR onderzoek

logo stichtingIn het fase 2 onderzoek PULSAR werden PAH patiënten 24 weken lang aanvullend behandeld met sotatercept of met placebo (nepmedicatie). Dit werd toegevoegd aan de ‘normale’ PH medicatie van de deelnemers. Het onderzoek heeft verbetering in pulmonale vaatweerstand en 6 minuten wandeltest aangetoond in vergelijking met placebo. De fase 3 studie wordt ingepland!

https://www.healio.com/news/pulmonology/20200626/sotatercept-decreases-pulmonary-vascular-resistance-in-pah-pulsar?fbclid=IwAR3GQQgtm8bOpsaeRnJhOZgKpJoLp46jj9QmmJssEZDrms4PylTVSWk1pto

#hoop #verbetering #aanvullendetherapie #pah #pulmonalearterielehypertensie

 
 

Therapeutisch Intra Vasculaire Ultra Sound (TIVUS)

Nieuwe ontwikkeling op PAH gebied, maar nu eens geen medicatie! Weer hoopvol nieuws;

TIVUS

De FDA heeft toestemming gegeven voor klinisch onderzoek naar het TIVUS (Therapeutisch Intra Vasculaire Ultra Sound) systeem bij PAH.

Het systeem is gebaseerd op een catheter die ontwikkeld is door SoniVie.

Tijdens een rechterhart catheterisatie wordt deze catheter in de longslagader gebracht. Door de energie die vrijkomt door de ultrasound golven worden de elektrische prikkels van zenuwen, die ervoor zorgen dat de longslagaders samenknijpen, geblokkeerd. Uiteindelijk zorgt dit voor vermindering van de bloeddruk in de longslagader en daardoor vermindering van klachten.

“Dit cruciale onderzoek naar het TIVUS systeem is voordelig voor zowel PAH patiënten als alle PH behandelcentra. Dit is de eerste wetenschappelijke studie die een apparaat (ipv medicatie) test bij deze indicatie.“ zegt Alex Rothman, MD, van de Universiteit van Sheffield, Engeland.

FDA Approves Clinical Trial of TIVUS System in PAH